概述：毛细胞型星形细胞瘤(pilocytieastrocytoma，PA)是Penfield于年根据肿瘤细胞两端胞突起为细长的毛发样胶质纤维丝而命名的一种少见的良性肿瘤，好发于儿童及青少年，约占原发性中枢神经系统肿瘤的1.5％，在组织学分类标准中被列为I级星形细胞肿瘤，年WHO定为I级中枢神经系统肿瘤。由于毛细胞型星形细胞瘤的良性形态学特点及生物学表现与其他星型细胞瘤有很大的区别，临床治疗手段方法也不相同，因此正确的诊断对指导治疗意义重大。黏液性毛细胞型星形细胞瘤是最近几年才归类的一种新的神经上皮肿瘤，其具有低度恶性的肿瘤的特征，但相对毛细胞型星形细胞瘤预后较差。应该灵活地运用影像技术，在传统的CT、MR序列的基础上，应用PWI、DTI及MRS对鉴别肿瘤的良恶性提供帮助，同时结合临床检测，将会提高毛细胞型星形细胞瘤的诊断正确率，对临床治疗起到积极的指导作用。
病理概述：
毛细胞型星形细胞瘤组织学特点：易发生囊变，囊内壁非常光滑，其内充满黄色澄清液体。典型的毛细胞型星形细胞瘤是由致密排列呈双相性的肿瘤细胞组成，致密的肿瘤细胞和松散的结缔组织相互交替，绝大多数毛细胞型星形细胞瘤含有Rosenthal纤维和嗜酸性小体，肿瘤细胞有丝分裂现象不常见。在某些病例中，会出现肿瘤细胞包囊伴随肉芽组织和血管增生共同出现的现象。瘤内某些区域血管丰富，似毛细血管瘤或海绵状血管瘤改变。Rosenthal纤维、血管增生等虽并非诊断所必需的依据，但Rosenthal纤维的形成为该瘤的一个突出特点。
毛细胞型星形细胞瘤病理上分为两型，一种是多见于成人大脑，儿童及青少年脑桥，呈弥漫性生长，易复发者，称为成年型毛细胞型星形细胞瘤；另一型好发于小儿和青年人的小脑、丘脑，生长缓慢，界线清楚，常与四脑室关系密切，四脑室受压变形或向前移位，并伴有侧脑室及三脑室扩张积水称为幼年型毛细胞型星形细胞瘤。黏液性毛细胞型星形细胞瘤最初被划分为毛细胞型星形细胞瘤的一种亚型，好发区域也类似于毛细胞型星形细胞瘤，但是近来的研究发现其与毛细胞型星形细胞瘤有太多不同。值得指出的是黏液性毛细胞型星形细胞瘤呈现显著的黏液状背景，肿瘤细胞呈现小细胞性，紧密排列，高度的单相性等特点。
影像表现：
毛细胞型星形细胞瘤的生长部位多变。最常见于小脑，以小脑蚓部多发，其次为小脑半球，范围局限；位于视交叉一下丘脑部位的肿瘤易向第三脑室周围浸润；位于脑干部位的肿瘤常占据桥脑和延髓。鉴于毛细胞型星形细胞瘤的惰性本质和漫长的临床病程，常可出现肿瘤内陈旧性出血、钙化、坏死和淋巴细胞浸润等退行性改变，11％的毛细胞型星形细胞瘤CT扫描可发现钙化。
肿瘤常伴有不同程度的囊变，根据囊变程度不同，可分为3种类型，即囊肿型(无壁结节或实性肿块)；囊肿结节型(囊性病变为主伴壁结节)；肿块型(实性为主伴或不伴囊变)。发生于脑干、下丘脑及视觉通路者(视神经、视交叉、膝状体及视放射)多为实性。毛细胞型星形细胞瘤的囊性改变及囊液信号具有一定的特征性，而区别于其他肿瘤。LOHLE等研究发现肿瘤的囊液蛋白质92％以上和血浆蛋白一致，提出囊变为瘤周血管源性水肿所致。囊液CT平扫呈明显低密度，在MRT2WI，FLAIR上表现为高信号，而且比正常脑脊液信号更高。肿瘤囊壁、壁结节及实性部分CT呈等或稍低密度，MRT1WI呈等或不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号，信号比脑灰质稍高，FLAIR序列上为不均匀高信号。
增强后肿瘤实性部分及壁结节呈明显不均匀强化，囊性部分不强化，肿瘤囊壁不强化或轻度强化，囊壁强化者提示由肿瘤组织构成。增强后不强化的囊壁，被认为是假囊，提示由反应性增生的胶质或受压的脑组织构成，手术时可仅切除实性部分而保留囊壁；而增强后强化的囊壁，提示其与肿瘤实性部分及壁结节一样，由含活性的肿瘤细胞及增生的新生血管构成，手术时应予切除。
一般而言，脑肿瘤的强化程度与肿瘤的恶性程度呈正相关，肿瘤的恶性程度越高，肿瘤血管发育不成熟，血脑屏障破坏程度越重。TakeuchiH等报道在注入对比剂后的毛细胞型星形细胞瘤的血管细胞内发现对比剂胞饮小泡，说明对比剂是通过胞饮作用通过肿瘤的血管内皮细胞，因此证明毛细胞型星形细胞瘤的强化，是由于其毛细血管的通透性增高而引起的肿瘤强化并非是血脑屏障的破坏而引发的。
一般认为水肿的程度和星形细胞瘤的分级有关，星型细胞瘤分级程度愈低，水肿程度愈低。毛细胞型星形细胞瘤周围绝大多数没有灶周水肿，即使部分有轻微的瘤周水肿，其范围一般小于肿瘤直径，说明其良性特点。病理上均为血管源性水肿，水肿带内较少有肿瘤细胞浸润，故手术时尽可能多的对水肿带予以保留。MACHEN等认为在纤维性星形细胞瘤中典型的与侵袭性有关的组织学特点是核不典型、有丝分裂增加、血管增生、坏死等，如发生在毛细胞型星形细胞瘤中并不意味着预后不良，细胞核多形性在大部分病变中代表着恶性变，但在毛细胞型星形细胞瘤中并非如此，并且有丝分裂及血管增生在毛细胞型星形细胞瘤中亦可见，即使毛细胞型星形细胞瘤发生梗死，也不预示着预后不良。
黏液性毛细胞型星形细胞瘤常表现为视交叉和下丘脑等中线区域的实性肿物并向灰质与白质深部蔓延，T2WI上呈高信号且均匀性强化，同时可伴有脑脊液种植转移。实质性肿瘤约占84．6％，少数可出现肿瘤中心坏死。Cirak等在一项踟前瞻性的研究中发现黏液性毛细胞型星形细胞瘤总胆碱、肌酸和NAA的含量下降，而毛细胞型星形细胞瘤总胆碱上升，肌酸和NAA含量下降，提示PETCT可作为临床术前鉴别两种肿瘤的有效方法，但尚待进一步验证。
鉴别诊断：
血管母细胞瘤：
髓母细胞瘤：
第四脑室室管膜瘤：
颅咽管瘤：
鞍区生殖细胞瘤：
侵袭性垂体瘤：
转移瘤：
脓肿：
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