一例被误诊的脑干脑炎

脑干脑炎可继发于许多感染及免疫介导的病因。在免疫性因素中，类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)是一种原因不明的累及脑干的炎性疾病，核磁共振具有特征性表现。但CLIPPERS无特异的诊断标准，一部分病例在后期被发现为淋巴瘤或自身免疫疾病的罕见表现。

来自法国的学者Berzeroa及其同事在最近的EuropeanJournalofNeurology中报道了一例类似CLIPPERS的脑干炎病例，最后却发现与抗人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关，让我们来一起学习一下！

病例报道

43岁男患，主因步态不稳及言语含混8月入院，伴眼震、轻度构音障碍及右侧肢体感觉减退。头MRI提示脑桥延髓交界区大片状FLAIR像高信号影，围绕第四脑室及脑导水管周围，伴点状及线样强化（见图1）。脊髓MRI为正常的。脑脊液分析显示细胞数及蛋白水平正常，但存在脑脊液特异的寡克隆带。

图1急性期头MRI。急性期MRI特征性表现为第四脑室及脑导水管周围FLAIR高信号（a～c），伴点状及线样强化（d～f）

进一步完善检查排除严重感染（如单纯疱疹病毒、惠普尔病、结核分枝杆菌、HIV、梅毒、李斯特菌与莱姆病）、淋巴瘤与自身免疫性疾病（ANA、ENA、ANCA、抗甲状腺自身抗体、ACE、抗GQ1b抗体与神经肿瘤抗体）等病因。全身18FDG-PET/CT扫描正常。

患者症状逐渐加重，逐渐出现吞咽困难及复视、必须在外界帮助下行走。患者接受了大剂量激素冲击治疗（甲强龙1g/d*3d），随后改为口服剂型（泼尼松龙80mg/d，并在3月内逐渐减量）。

患者临床表现与影像学对激素反应非常好。MRI改变快速恢复且患者除了轻微共济失调外，其他神经系统缺损症状完全恢复。根据患者的临床与影像学特征，最终诊断为CLIPPERS综合征。

激素停用后四个月，患者出现了临床复发，表现为复视及步态共济失调加重。MRI显示再次出现导水管周围脑桥-延髓交界区FLAIR像高信号病变，伴点状或结节状强化。

临床复发促使患者再次进行评估，血清学检查显示抗MOG抗体阳性。患者再次启动口服激素治疗，联合硫唑嘌呤mg/d，临床反应良好。对患者进行跟踪随访，在发病后5年，患者在使用泼尼松10mg/d与硫唑嘌呤mg/d的情况下未再复发。

讨论

本例为一例以脑桥导水管周围MRI增强病变、鞘内自身抗体合成及激素反应性为特征的复发性脑干脑炎。病程初期已排除了重要感染、淋巴瘤及系统性自身免疫性病因，也不符合多发性硬化的空间多发特征。

最初根据临床以脑桥受累为主、MRI为典型的点状及线样强化、脑脊液炎性改变以及激素反应良好，因此考虑CLIPPERS的诊断。随后，根据停止服用激素后4个月后出现临床复发，再次促使患者进行再次评估，最终发现抗MOG抗体。

虽然抗MOG抗体曾在视神经脊髓炎谱系疾病中被首次报道，但发现其与脑干受累更相关，还可能不伴有脊髓炎或视神经炎。该报道强调了对表现为脑干脑炎的患者检测抗MOG抗体的重要性，尤其是当MRI存在导水管周围脱髓鞘信号时。

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编辑

陈珂楠

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