医院神经内科成功救治世界年龄最小抗

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欣欣（化名）今年1岁啦，聪明可爱的他已经掌握了很多技能，能叫爸爸、妈妈，会跟叔叔阿姨们挥手再见，还能独自走上几步。可就在今年过年后，欣欣突然变得很奇怪，脾气暴躁、难以入睡——昔日的天使宝宝变成了“小恶魔”——最可怕的是他开始出现抽搐。

爸爸妈妈赶紧带着他四处求医，医院被诊断为“癫痫”，但随后的日子里癫痫药吃了、液也输了，孩子抽得却比之前更加频繁了，而且抽搐表现很奇怪而且越来越频繁，医生们一筹莫展，辗转忙乱中一周时间很快过去了，孩子精神越来越差、昏睡不醒。孩子是父母的心头肉，看着神志不清、抽搐不止的欣欣，全家上下焦急万分，好好的孩子到底得了什么怪病？

多方打听后，他们怀揣着最后的希望医院神经内科，刚住院时孩子昏睡不醒、四肢扭动、频繁抽搐，考虑到孩子病情危重，神经内科立即组织了一支经验丰富的抢救团队，对欣欣父母询问病史及治疗情况，分析孩子发病的整个过程、查阅检查资料，最终考虑自身免疫性脑炎可能性很大，可是医生和家长都心存疑惑“孩子年龄这么小，这种病在孩子身上发病率极低，会不会是诊断错了？”

自年以来，神经内科团队已经治疗了50余例各式各样的免疫性脑炎，儿童患者绝大多数是抗NMDA受体脑炎，唯独欣欣的症状与以往的孩子不同，到底是什么脑炎导致了这么奇怪的症状？

神经内科救治团队经过仔细讨论，从以往的救治经验来看，欣欣的症状确实有自身免疫性脑炎的可能性，这个诊断一定要弄清楚、查明白，绝对不能放过再耽误孩子的病情！病情越来越紧迫，时间不等人，必须尽快为孩子进行脑脊液检查。首先，腰椎穿刺术势在必行，但孩子的疯狂扭动，让医生很难准确定位，穿刺的难度大、风险高，此时焦虑的医院、接受医生建议“医生认为需要的，我们一定全力配合！”救治团队通过认真周密的讨论和做好抢救计划后，科室立即选派了经验丰富的医生团队给欣欣做了腰椎穿刺术，并抽取了他的脑脊液和血液做了相关检查。

经过检测，医生们发现欣欣的身体里出现了一种可怕的抗体——LGI1抗体！这个抗体便是导致欣欣出现上述症状的元凶，会导致一种很罕见的脑炎——抗LGI1受体脑炎。这种脑炎多见于60岁以上的成人，儿童病例极其罕见，目前国内外文献报道最小的患者是5岁，而欣欣仅1岁，对低龄孩子的救治经验，全球范围内几乎都是空白，欣欣诊断随访和治疗都充满了挑战。神经内科组织临床、脑电、科研及护理团队反复讨论查阅相关文献后为欣欣制定了一整套的治疗护理方案。

经过一段时间精心治疗，渐渐地欣欣意识恢复了，不再疯狂扭动，也逐渐不再烦躁，抽搐也越来越少了！又经过6周的治疗，他能坐、会站，又开始玩起心爱的车车了！前些日子，恢复健康的欣欣达到出院标准，终于能和爸爸妈妈一起回家了。医生反复交待了回家后的治疗和护理事项，隔三岔五地电话指导随访，叮嘱复查时间，爸爸妈妈非常配合，谨遵医嘱，对孩子尽心照料，一刻也不敢马虎。

就在这周欣欣来复查了，他已经完全恢复到了正常同龄孩子的认知和运动水平，抽搐也已得到彻底控制，药物也在逐渐减停的过程中。欣欣父母紧绷着的弦可以慢慢放松啦，一家人的生活又走上了正常的轨迹。

自身免疫性脑炎，相信很多人是第一次听说，它是一种特殊的脑炎，不是细菌、病毒、真菌等明确的病原菌感染引起的，而是由于我们机体内出现了一些特异的抗体，这些抗体使体内的免疫系统（可以理解为人体内的“特种部队”）错误地攻击自身的脑细胞导致脑炎，从而出现各种神经及精神症状。儿童、青少年、成人均可发生，女性患病多于男性，有一部分患者合并肿瘤。最常见的是抗NMDA受体脑炎，其它如抗LGI1受体脑炎、抗APMAR受体脑炎等在儿童患者极为罕见。

欣欣得的抗LGI1受体脑炎是一种罕见的自身免疫性脑炎，平均发病年龄为60岁，多见于男性，以面臂肌张力障碍发作、抽搐发作、认知障碍、睡眠障碍、精神行为异常、顽固性低钠血症为主要表现。儿童病例极为罕见，目前全世界文献报道的儿童病例仅10余例，国内报道仅2例，其中最小的患者是5岁，年12月至今，医院神经内科成功已诊断和治疗2例儿童抗LGI1受体脑炎。儿童症状不典型，极易误诊为“癫痫”或其他精神类疾病，只有经验丰富的儿童神经专科医生才能在病程早期识别、诊断。

欣欣仅1岁，是目前文献报道中全世界年龄最小的抗LGI1受体脑炎患儿。他的突出症状是频繁的面臂肌张力障碍发作，极易误诊为“癫痫”，这就需要医生有丰富的临床经验和医者对疾病的敬畏探索的精神。而一旦误诊，单纯的抗癫痫治疗效果很差，延误诊治可导致不可逆的认知功能损害甚至危及生命。

自身免疫性脑炎的症状非常多样，我科收治的患儿中有因“精神症状突出”被诊断为精神分裂症在精神病院接受治疗的，有把自己舌头咬断的，有以说话吐字不清、语速慢起病的，有以睡眠障碍起病的，有以焦虑、抑郁等情感障碍起病的。部分患者起病前有发热、头痛等前驱症状。核心症状主要包括：

1.精神行为异常如胡言乱语、打人、咬人、焦虑、抑郁等；

2.难以控制的抽搐发作；

3.面部、肢体不自主运动；

4.言语障碍如缄默、语速变慢、口齿不清等；

5.意识障碍，如昏睡、昏迷等；

6.自主神经功能障碍如心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气低血压和中枢性发热；

7.睡眠障碍等。

如有以上症状，应高度警惕自身免疫性脑炎！

非常幸运的是，虽然这个病症状多样，容易误诊，危害性大，但它是可以治疗的，不过在诊治过程中充满着各种挑战。

第一大挑战是要提高警惕，准确识别早期症状，明确诊断。自身免疫性脑炎的病程长，症状多样，且不同的症状可出现在病程的不同时期，例如部分患者仅表现反复抽搐发作或记忆力减退或语言障碍或情感障碍等，极易与癫痫、其他脑炎甚至精神类疾病混淆。出现上述症状时，应立即到儿童神经专科，专科医生会根据孩子病情，完善检查，拨开云雾找出“真凶”。

第二大挑战是治疗。自身免疫性脑炎的治疗以免疫治疗为主，主要包括激素、人免疫球蛋白、血浆置换及免疫抑制剂的应用以及控制抽搐、改善情绪及睡眠状态,营养及心理支持，康复治疗等综合治疗，合并肿瘤的患者应尽早切除肿瘤。因类型不同、机体状况不同，自身免疫性脑炎患者的症状也不尽相同，因此，自身免疫性脑炎的治疗需要个性化治疗。早期诊断及积极治疗可以明显改善预后，延误诊治可能造成永久性的脑损害甚至死亡。

自身免疫性脑炎经过规范的治疗，总体预后良好，大多数患者经过半年左右的治疗，少数患者的康复需要2年以上的时间。80%左右的抗NMDA受体脑炎患者功能恢复良好，患者早期接受免疫治疗和非重症患者的预后较好。强调早期诊断，早期治疗，综合护理。

来源：西安医院

编辑：杨蕾

审核：梁媛

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