全国昏迷起病BBE抗GQl

导读：

抗GQlb抗体综合征包括MillerFisher综合征(MillerFishersyndrome，MFS)，有眼外肌麻痹的吉兰巴雷综合征（Guillain‐Barrésyndrome，GBS)，Bickerstaff’s脑干脑炎(Bickerstaff’sbrainstemencephalitis，BBE)和急性眼肌麻痹。

以“抗GQlb抗体综合征”命名这些疾病，有利于理解病因相同、临床表现不同的连续疾病谱以及指导疾病谱中各疾病的治疗。

我们看疾病的本质，不要看表象，更不能让辅助检查牵着鼻子走。要搞清楚发病机制，抗体作用的靶点。众所周知，GQ1b抗体，可以引起来MFS和BBE，后者有意识障碍更易和前者鉴别，且BBE有相当一部分脑干没有病灶，因为免疫反应可不造成脑实质的不可逆损害。GQ1b抗体攻击了肌梭内Ｉａ类纤维引起腱反射减退，攻击到眼动神经出现眼外肌麻痹，攻击到小脑的浦肯野纤维出现共济失调。这是因为这些位置有特异性的结合靶点。不同的抗体有不同的更易攻击的靶点，就想ＢＧＳ谱系病一样，不同的抗体引起不同的临床症状，AMAN就是ＧＭ１抗体所致。说了这么多，就想说GQ1b抗体攻击到了网状结构导致意识障碍，一些尸检的标本也证实了此观点。目前没有依据说导致皮层损害，引起癫痫、严重的瘫痪，除非找到依据说抗体容易攻击皮层细胞。患者血氨查了没？代谢性脑病就一定能排除吗？

还有，是什么激发了抗体的产生，没有任何病毒感染的前驱症状，没有病毒的片段激发免疫反应，何来的如此突发急性的意识障碍？还有瞳孔不等大的问题，网状结构不负责眼内肌。瞳孔大小一定是交感或副交感纤维的损害。脑干内只有动眼神经的ＥＷ核是副交感了，脑干内不走形副交感传导束。如果交感纤维传导束损害可伴有hornerｒ征了，那得看看有没有面部无汗、眼球凹陷了，不可能仅仅表现为瞳孔缩小。

--郎继荣

简单的意识障碍、少见的意识障碍、烧脑的意识障碍。差之毫厘、缪以千里……

---黄华生

??：（译文）GBS与MFS疾病之被模仿与变异--桑川

文献提供：吴松笛老师

病例汇报结束，讨论依旧继续！这个诊断你服不服？欢迎留言

「王佩保定一中心神内：老年女性，高血压病史，突发意识不清，抽搐，双眼左侧凝视，左侧活动少，右侧鼻唇沟浅，瞳孔不等大，左侧大。定位，脑干，定性，脑血管病，低血糖。先查查血糖，核磁」王佩保定一中心神内：PRES也有可能啊，化疗药」「王佩保定一中心神内：提供脑脊液的副瘤与自免脑抗体」

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「张靖医院内六：患者老年女性，急性起病，主要表现为意识障碍及偏瘫，有高血压病史。定位：左侧大脑半球，脑干，定性，脑血管病，感染，代谢？」

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「医院沈伟冰：老年，急性起病，有血管高危因素，定位：左侧大脑半球；定性：血管病，诊断脑梗死，病因考虑动脉硬化，夹层，血管炎，瘘等，有手术病史，需注意排除反常性栓塞。」医院沈伟冰：老年，急性起病，有血管高危因素，定位：左侧大脑半球；定性：血管病，诊断脑梗死，病因考虑动脉硬化，夹层，血管炎，瘘等，有手术病史，需注意排除反常性栓塞。」

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「群秘医院神内：老年女性，急性起病，突发意识障碍，双眼左侧凝视。查体:右侧肢体肌力差。定位:左侧大脑半球定性:血管病？中毒？」

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「医院：D-二聚体这么高，静脉栓着了吧」

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「[CN0]医院：以意识障碍起病，有抽搐，右侧肢体肌力差，双眼左侧凝视，定位左侧大脑半球，瞳孔不等大，是否合并脑干受累，CT未见大面积脑梗，动脉梗死要打问号了，有精神症状，有癫痫发作，肌酶高，血压高，还要除外可逆后吧？静脉系统病变也要排查下，另外中毒」

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「张金华-医院神内：感觉左侧大脑半球脑沟变少，结合肿瘤史，静脉窦血栓不能排除」

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「医院沈伟冰：Todd麻痹？可逆性脑血管收缩综合征？皮层血栓不能排除」

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「张金华-医院神内：皮层静脉血栓形成」

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李晓强邢台三院神内：定位：左侧半球累及皮层。定性：梗死还是癫痫后todd麻痹，癫痫发作什么原因？需要颅脑mri及脑血管看一看；患者一个月前有长骨骨折手术。一个多月，是否还会脂肪栓塞？没有大面积梗死，不怕脑疝，腰穿来一发。查一查副肿瘤抗体吕晨铃-神内-医院：定位：左侧大脑中动脉供应区，定性：脑梗死首先考虑。继发癫痫。不过发病至少八个小时了，头颅CT没有明显脑沟脑回改变，好像不太支持大面积脑梗死；特鲁索需要考虑一下；蛋白还是的；副肿瘤还是需要查的；不像脑干脑炎，脑干脑炎怎么会癫痫发作？脑干脑炎怎么会好转后烦躁和胡言乱语？这是精神症状呀！副肿瘤和自免脑没有脑脊液的结果，不能除外。周围神经病的抗体阳性不能说明什么，没有临床，即使抗体阳性，也是打酱油的。

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医院：年龄性别不详！急性起病，意识障碍，有局灶体征！有癫痫发作！定位:左侧半球！定性！目前来看初步还是考虑脑血管病！

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张笃医院神内：老年男性，急性起病。定位，左侧大脑半球，定性：脑血管病，栓塞可能性大。

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医院神内：定位：左侧大脑半球。定性：脑血管病。定位应该是前循环啊。

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郎继荣，医院：我们看疾病的本质，不要看表象，更不能让辅助检查牵着鼻子走。要搞清楚发病机制，抗体作用的靶点。众所周知，ＧＱ１ｂ抗体，可以引起来ＭＦＳ和ＢＢＥ，后者有意识障碍更易和前者鉴别，且ＢＢＥ有相当一部分脑干没有病灶，因为免疫反应可不造成脑实质的不可逆损害。ＧＱ１ｂ抗体攻击了肌梭内Ｉａ类纤维引起腱反射减退，攻击到眼动神经出现眼外肌麻痹，攻击到小脑的浦肯野纤维出现共济失调。这是因为这些位置有特异性的结合靶点。不同的抗体有不同的更易攻击的靶点，就想ＢＧＳ谱系病一样，不同的抗体引起不同的临床症状，ＡＭＡＮ就是ＧＭ１抗体所致。说了这么多，就想说ＧＱ１ｂ抗体攻击到了网状结构导致意识障碍，一些尸检的标本也证实了此观点。目前没有依据说导致皮层损害，引起癫痫、严重的瘫痪，除非找到依据说抗体容易攻击皮层细胞。患者血氨查了没？代谢性脑病就一定能排除吗？

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医院刘全生：右侧大脑半球病变，血管病，病因，脂肪栓塞？脑栓塞？

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钟孟飞胜利神内：双眼左向凝视，右侧偏瘫，混合性失语，定位于左侧大脑半球，头颅CT未见出血，未见明显肿胀，体温不高，考虑血管病可能性大。

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医院神经内科：左侧大脑半球，急性起病，脑血管病，动脉到动脉栓塞，下肢静脉血栓反常栓塞？细菌性心内膜炎栓塞？肿瘤栓塞？脑炎？

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曹黎明[群主]：先考虑脑血管病+癫痫发作。速查头MR+MRA。查下CTA看看。急性脑梗是基本排除了，脑炎/副肿瘤是不排除。要增强头MR。CSF还是有问题。多复查下病毒抗体，看看有无进展性升高，颅内病毒感染不排除。有必要增强下头MR。脑干没有病灶。但是有脑干的定位体征。有抗体和腰穿支持，免疫治疗有效，用BBE能解释。BBE本身也是一个排除性诊断，在排除脑血管病、肿瘤、感染、营养不良等后就，主要集中在免疫性疾病，免疫疾病也是一大类，各种免疫性脑炎/副肿瘤、脱髓鞘脑病、还有其他免疫疾病的中枢表现均是要鉴别的。免疫共病的情况不少见，光有抗体和治疗支持还不行，还得排除其他免疫疾病，排除的手段就是完善各种免疫抗体的检查，随访，排除其他免疫性疾病。

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转播员医院神内：右侧偏瘫，凝视左侧，定位于左侧额叶侧视中枢；意识障碍定位于广泛大脑皮层或脑干网状结构；老年女性，急性起病，意识障碍为主要表现，伴右侧偏瘫，头CT未见高密度灶，除外低血糖，癫痫等原因，定性为缺血性脑血管病。诊断脑梗死。病因：高血压多年，老年女性，高同性半胱氨酸血症，高脂血症，有多个动脉硬化因素，大动脉粥样硬化不能除外，但意识障碍重，复查CT却无大面积脑梗死表现，存疑。

起病急，迅速达高峰，有抽搐，考虑栓塞可能性大!无心房纤颤，不支持心源性栓塞。动脉-动脉栓塞？影像未见皮层，皮层下多发散在病灶，有些不支持，需要血管检查看看。患者一月前股骨骨折手术，D二聚体增高，需要注意下肢血栓脱落引起肺栓塞，脂肪栓塞引起脑栓塞。肿瘤，血液高凝状态需要除外颅内静脉窦血栓。有明确神经功能缺损体征，但核磁未发现责任病灶，建议增强核磁，腰穿。低颅压，蛋白增高，病毒阳性，难道是病脑？不支持的地方是没有发热，额颞叶没有明显新发病灶。感觉不能除外副肿瘤综合征吧，为何会低颅压呢？如果是病毒性脑炎应该颅压正常或增高吧。

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徐志强—医院—神内：意识障碍，定位于上行网状激活纤维，急性起病，有脑血管病危险因素，定性急性脑血管病。

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[群主]张传会～医院神内：定位:大脑皮层，定性血管？d-二聚体增高，静脉系统需要排除一下，左侧大脑中脚似乎受压。脑干的眼球凝视左侧，偏瘫肢体是右侧，不好解释，可能刺激性病灶？确实脑干实质性病变，应该凝视瘫痪肢体，除非刺激性病灶。

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医院神内：患者老年女性，急性起病，主要表现为意识障碍及偏瘫，有高血压病史。定位：左侧大脑半球，脑干，定性，脑血管病，感染，代谢？

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北华大学李大伟：老年患者，急性起病，既往高血压病史，结合查体双眼左侧凝视，右侧肢体肌力查，考虑定位在额叶，考虑缺血性脑血管病，可给予头部MRI检查！

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医院：根据病史及体征，定位：左侧脑半球。定性：血管性？中毒性？

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白杨-锦州医大一院-神内：定位左侧大脑半球，定性:缺血性脑血管病，考虑机制是栓塞

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医院神经内科：左侧凝视，右侧肢体瘫痪为主，右侧巴氏征阳性，定位于左侧大脑半球(额叶侧视中枢）。定性首先考虑脑血管病。

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医院神内沈伟冰：老年，急性起病，有血管高危因素，定位：左侧大脑半球；定性：血管病，诊断脑梗死，病因考虑动脉硬化，夹层，血管炎，瘘等，有手术病史，需注意排除反常性栓塞。Todd麻痹？可逆性脑血管收缩综合征？皮层血栓不能排除。

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湖南脑科，神内，王艳：右侧大脑半球缺损症状，左侧大脑半球刺激性症状，合并有血小板减低，CT暂不能解释经典脑血管病。是药物或者毒物中毒吗？感觉被辅助检查带进去了一样。定位依据似乎不太充足，定性似乎也来的太突然。假设脑干脑炎诊断成立，此病人的恢复又颇具戏剧性。

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「医院：好像脑干有问题给个核磁吧！」双侧丘脑是不是有高信号？」自免和WE有可能」自免脑感觉太快了」胰腺炎吗？」

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「医院神经内科：右侧肢体中枢性偏瘫定位于左侧皮质脊髓束，右侧中枢性面瘫，定位于左侧皮质脑干束，双眼向左侧凝视，定位于右侧皮质侧视中枢，综合定位于右侧大脑半球，定性：急性发病，考虑脑血管疾病」血糖多少？」血脂那么高，淀粉酶也高」不清楚，肯定有问题吧」

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「[管理员]医院神内：定位在左侧大脑半球，定性考虑血管病。诊断脑梗死。」

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「医院神内沈伟冰：老年，急性起病，有血管高危因素，定位：左侧大脑半球；定性：血管病，诊断脑梗死，病因考虑动脉硬化，夹层，血管炎，瘘等，有手术病史，需注意排除反常性栓塞。」

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「医院：老年女性，急性起病。定位右侧瘫十病理征定位于左侧锥体束，向左侧注视定位于左侧皮层侧视中枢。意识障碍定位于广泛半球病灶。综合定位左侧半球。急性起病，即往存在血管病基础，定性，脑血管病。无坑的话」其他应鉴别瘤卒中和低血糖」十血气」得把消化系统的问题搞清楚」脑电图」什么原因查不了脑电图」头MR未见明显异常，自免脑检查未见异常，代谢脑病可能增加。完善相关代谢检查。没注意桥本检查了吗？另外头MR增强十腰穿排除脑膜癌」腹部请相关科室会诊」GQ1b可以引起BBE，但这个BBE诊断成立吗？有支持，但癫痫以及精神症状应该超出脑干的范围了」另外多数老师定位于半球是基于侧视以及瘫痪，如果定位于脑干那就是双侧病灶左右前后都受累，那就相当于脑干次全横贯损害，意识障碍要重以及恢复要更差，与目前病情及恢复不符」如何排除的脑膜癌？目前资料还不足以排除。」时间是检验真理的标准，随访继续，期待后序随访」

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「徐树军大庆l医院：老年男患，急性起病，意识障碍、双侧瞳孔不等大、右侧肢体瘫。抽搐发作，定位：左侧大脑半球。皮层+皮层下白质。定性：代谢、炎症首先考虑，其次少见的脑血管病」

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「石丹解放军医院神内：老年女性，急性起病，以突发意识不清，凝视、抽搐为主要表现，既往高血压病史，意识不清定位于广泛大脑皮层或脑干上行网状激活系统，抽搐定位于皮层，双眼向左侧凝视定位于左侧额中回后部侧视中枢或右侧桥脑侧视中枢，右侧偏瘫定位于左侧锥体束损害。定位，综上定位于左侧大脑半球可能性大，定性，脑血管病，代谢性疾病？进一步查核磁、脑电图」瞳孔不等大？脑疝？有Horner征的其他体征吗」胆红素代谢也有异常，尿常规只有潜血，没提到尿胆原、尿胆红素，都是正常的？」血氨水平？」腹部CT平扫＋增强？」

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「医院神内沈伟冰：Todd麻痹？可逆性脑血管收缩综合征？皮层血栓不能排除」

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「徐树军大庆l医院：看来坑挖的很深！」

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「张长国湖州三院神经内科：有肿瘤有抽搐有意识障碍」

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参加转播的老师：

李锬、白亚杰、张晓龙、陈立平、李蒙蒙、刘艳婷、刁丽丹、丁长霞、林伟峰、熊丽娜、王军芳、赵晶、高波、郎桂艳、邹小冬、王胜全、鄢辉龙、林佳明

～～群主：杜明艳

编辑：伊万

??：（译文）GBS与MFS疾病之被模仿与变异--桑川

??：GBS谱系疾病的发展历经年--黄华生

??：全国

GBS谱系疾病GBS/MFS/BBE重叠综合征--黄绮娟

??：MFS合并GBS--焦虹

??：（译文）“燃烧”的手脚：小纤维型GBS--高军

??：吉兰巴雷GBS的边界在哪里？--刘志勤

??：Bickerstaff脑干脑炎（BBE）--武肖娜

??：华生系列之--Bickerstaff脑干脑炎(BBE)？

??：全群

吉兰巴雷综合征--急性运动轴索性神经病AMAN--朱晓斐

??：张海霞--医院-吉兰巴雷综合征，AMSAN？复发？

??：（译文）急性球麻痹：吉兰-巴雷综合征变异型--刘丹丹译；桑川审校

??：（综述译文）吉兰-巴雷综合征发病机制，诊断，治疗及预后--韩凌译

??：外伤术后吉兰一巴雷综合征并带状疱疹

??：合并中枢神经系统脱髓鞘的吉兰巴雷综合征

??：徐依成--医院GQ1b抗体阴性的GQ1b？

??：抗GQ1b抗体综合征（群主：李柱一综述）

??：（原创）抗GQ1b抗体综合征

??：抗GQ1b抗体综合征PPT（转载）

??：华生系列之--Bickerstaff脑干脑炎(BBE)？

??：王润青--医院-ANCA相关性小血管炎致青年脑干梗死

??：化脑与病脑、激素、血管炎、免疫等N多干扰因素的权衡--王润青

??：中英

累及椎旁肌的抗-MOG抗体脊髓炎首次报道--阮春云

??：MOG抗体阳性与AQP4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病的比较研究

??：全国

急性共济失调神经病--王萱

??：全国

抗Tr抗体相关自身免疫性小脑共济失调--邸卫英

??：如何进李神经会诊中心群？