神内分群病例讨论MOG抗

病例提供：医院邓达标老师

资料整理：医院李亮府老师

刘式威19:20

NMOSD、淋巴瘤、病脑鉴别。有缓解～复发特点，合并有视力下降，开环强化，脑膜也可有强化的，支持点最多。淋巴瘤不太像，强化不像，特别是视力下降不好解释。炎症有许多不支持点，病程不是单一病程，有缓解～复发病程，脑脊液细胞不高，体温不高。我倾向脱髓鞘（NMOSD可能性大）。

延大附院神内解建国19:20

先排除免疫方面的吧，比如干燥，白塞等，再就是其他抗体如AQP4/OB等。既往为什么手术，有无免疫相关的病史，体征？治疗好转，出现其他症状，肿瘤可能性很小。没有发热病史，脑脊液。1月病程感染也不支持。

韩凝19:23

青年男性，右侧桥脑，小脑的右侧大脑皮层均有病灶！增强可见线样强化，ASL未见灌注增高，DWI隐约可见高信号伴有ADC低信号

1:NMDAR脑炎？NMOSD？免疫病相关？

2:淋巴瘤样肉芽肿？淋巴瘤？

3:中枢系统血管炎？

范较痩19:24

低灌，波谱支持肿瘤样变，lip峰，淋巴瘤?淋巴瘤样肉芽肿

老猪19:25

病灶呈低灌注，考虑1淋巴瘤2免疫相关炎症

范秉林19:26

同意脱髓鞘病变，原因是能自发缓解，当然淋巴瘤也要排除，需要查APQ4以及免疫相关指标

coffee19:37

支持肿瘤，转移、淋巴？

大海19:39

病变低灌注，治疗无效，考虑淋巴瘤可能

龙勇19:43

淋巴瘤？淋巴瘤样肉芽肿？鉴别诊断nmosd，腰穿没做ob和aqp4吗，既往症状好转是不是用了激素呢？

陈旺强老师19:43

nmosd会累及脑膜吗

龙勇19:45

有呀，上次李神经群讨论了一个，出的病历，最后发了sci

张燕19:48

青年亚急性起病，病程中有缓解，病灶在脑桥小脑，有强化。考虑肿瘤免疫

陈旺强老师19:49

好病例，累及皮层和软脑膜的nmosd

龙勇—医院神内

人生如梦19:57

这例证实了NMOSD吗？非肿瘤病变基本可以定吧

陈旺强老师20:02

脑干病灶的强化方式不太象淋巴瘤，感染性病变脑脊液检查不支持，低灌注也不支持，转移更不支持了

Scarlett20:04

既然可以累及脑膜，那还是支持NMO

曲水流觞20:04

我倾向于脑炎，脱髓鞘无法解释脑膜受累

忙碌的小骨骺20:05

好多老师都分析都好好哦，目前诊断有1.脱髓鞘；2.NMDAR脑炎？NMOSD？免疫病相关；3.:淋巴瘤样肉芽肿；4.淋巴瘤；5中枢系统血管炎。好多老师比较倾向非肿瘤性病变。

柳随风20:05

倾向脱髓鞘

胡丽燕神内20:06

血小板有问题啊

孔明义20:06

脑桥桥臂小脑区形态不规则的病变，不实，塑性勾边状强化，考虑炎性脱髓鞘假瘤等非肿瘤性病变。

范较痩20:06

波谱要是靠谱的话，考虑肿瘤样病变

胡丽燕神内20:06

低密度胆固醇有问题，年龄多大

忙碌的小骨骺20:07

22岁

曲水流觞20:07

实验室检查只有血小板和胆红素稍微有点儿问题

延大附院神内解建国20:08

与诊断应该关系不大

胡丽燕神内20:09

做了骨穿吗

邓达标医院影像中心

陈旺强老师20:09

脱髓鞘累及远处软脑膜不好理解

忙碌的小骨骺20:09

没有做骨穿

張欽軍20:10

多考虑脱髓鞘，查个AQP4,感染不是很考虑，

曲水流觞20:11

先查AQP4,免疫抗体，有系统性疾病吗

逗乐申永国20:12

青年，病史，影像支持脱髓鞘

孔明义20:13

群主陈旺强温医大放射科?是啊陈老师，不知如何解释柔脑膜的病变。

逗乐申永国20:13

看aqp4？mog？ana、ena抗体谱？

忙碌的小骨骺20:13

都有做，但病历上并没有详细说明包括哪里项目。。结果现在不方便说，说了估计就知道了

忙碌的小骨骺20:14

脑脊液自身免疫性脑炎检测

副瘤综合征检测

中枢系统脱髓鞘疾病

血清自身免疫性周围神经病抗体

陈旺强老师20:14

上面的这个nmosd就累及软脑膜了

医院MRI孔明义

黑侠20:15

脱髓鞘不用激素也能缓解

黄波涛20:15

幕上幕下都有病灶，且明显累及柔脑膜，多考虑非肿瘤性病变，多组颅神经受累，除了NMOSD，神经结节病考虑不？

人生如梦20:16

无坑炎性脱髓鞘，有坑PACNS，至于自免脑，不想考虑

黄波涛20:16

卢志杰~医院?志杰好，这个人如果考虑NMOSD，临床核心症状明显不？

陈旺强老师20:16

结节病一般有明显强化的结节

X郑能量20:17

支持脱髓鞘，Clippers？淋巴瘤样肉芽肿

陈旺强老师20:18

不考虑自免脑的原因是什么

CEO江桂医院影像

柳随风20:19

clippers强化不是很像！

人生如梦20:19

淋巴瘤现在包含淋巴瘤样肉芽肿，找不到强烈支持依据，不考虑

陈旺强老师20:19

IGg4脑膜炎考虑吗

人生如梦20:21

群主陈旺强温医大放射科单纯发生于桥臂的自免脑本来就少，加上幕上脑膜受累，更加不典型

Scarlett20:21

IgG4不要吧～

陈旺强老师20:22

脑脊液不支持吗

黎艳，河源人医影像

黄波涛20:22

IgG4以硬膜为主

人生如梦20:22

目前临床资料没有特异性，包括化验，梅毒有检测吗

忙碌的小骨骺20:22

梅毒没有检测的

陈旺强老师20:23

nmosd单纯累及远处的软脑膜不容易理解，前面的病例是累及皮层同时累及软脑膜

人生如梦20:24

没有检测的话，怎么样也要排除一下

陈旺强老师20:24

梅毒也容易累及颅底神经

黑侠20:24

黄波涛（东莞厚街影像）?临床有两个核心症状支持

黑侠20:26

如果坐实视神经炎，nmosd基本落槌

人生如梦20:26

卢志杰~医院就一个核心症状吧

張欽軍20:27

一个核心症状AQP4性就可以了吧

陈旺强老师20:27

MR视神经视交叉没有看见累及了

人生如梦20:27

问题是没有AQP4结果

黑侠20:28

CEO江桂医院影像?脑干综合症和视神经炎（待证实）

黄波涛20:28

还有一个问题：nmosd累及柔脑膜几率多高？

卢志杰~医院?

范立新湖南省人医放射科20:28

脑脊液正常不是坑吧？

逗乐申永国20:28

lg4要有核心症状，至少累及一个脏器，如胆囊、胰腺、泪腺、眶肌等，所以免了

人生如梦20:28

卢志杰~医院脑干综合症中只有频繁呕吐才算吧

陈旺强老师20:29

nmosd累及视神经也是长节段，这个病例没有看到

黄波涛20:29

这个延髓极后区似乎没有受累

逗乐申永国20:29

nmo也有核心症状，一个aqp4够了

黑侠20:29

CEO江桂医院影像?顽固性呕吐和呃逆归到极后区里边的和脑干综合征并列

人生如梦20:30

卢志杰~医院是，但是脑干综合征什么时候列入核心症状的

黑侠20:32

黄波涛（东莞厚街影像）?柔脑膜强化我们还没遇到过…只在文献里看到

黄波涛20:33

是的，群里病例中也少见！

陈旺强老师20:34

急性脑干综合征有什么症状？

黑侠20:34

极后区虽然也是脑干但因为特异性比较强所以单列出来了我觉得

人生如梦20:34

卢志杰~医院这说的不是核心症状，相当于是临床表现而已

范立新湖南省人医放射科20:35

发第二部分吧MOG？

曲水流觞20:38

说说思路

柳随风20:38

原来是Mog!

黄波涛20:38

MOG阳性与AQP4阳性，影像上有无区别？

范立新湖南省人医放射科20:39

有一个问题MOG是否易于脑膜强化、病灶影像明显儿症状轻？

黄波涛20:39

范立新湖南省人医放射科?范老师[强]，这是个值得思考的问题，

忙碌的小骨骺20:40

临床方面没有直接下NMOSD，只下个MOG抗体阳性的中枢系统脱髓鞘疾病。。我请教下，这例MOG抗体阳性的与NMO有什么不一样的吗？看病史的话症状是有重叠的

范立新湖南省人医放射科20:41

因为我遇到个一例小儿基本没啥症状，脑内病灶此起彼腹

华生20:41

选淋巴瘤在前面……免疫脱髓鞘是可治疗疾病，完善抗体

黑侠20:43

感觉这个mog之于nmosd和当时的nmo之于多发性硬化一样，关系若即若离

黑侠20:43

目前应该是还没有作为一个疾病实体完全脱离出来

忙碌的小骨骺20:45

有点可惜的是当时做增强，没做压脂的，观察不了视神经的情况，不然这病例可能会更理想

黑侠20:46

现在临床都要一起送

范立新湖南省人医放射科20:46

又学了一个

黑侠20:46

避免漏掉

忙碌的小骨骺20:48

嗯嗯，不过现在激素治疗后做这个诱发还有效果吗？

陈旺强老师20:52

挺符合AQP4阴性，MOG阳性的nmosd

李福兴