青年女性,血压升高,突发起病,来看看MR

一、患者信息及影像

患者：女性，21岁

主诉:停经7月余，头痛2天，发现血压升高、意识障碍1天入院。

现病史：无

既往史：无

实验室检查：血压/86mmHg。血常规：白细胞14.07×/L，中性82.60%，血红蛋白8.2g/L，血小板35×/L。类风湿因子-IgG（ELISA）20RU/mLRU/mL；结缔组织全套：抗U1-nRNP抗体+++，抗Sm抗体++，抗SS-A抗体+++，抗组蛋白抗体+，质控+++。ANA+核颗粒型（1：80）。

超声：无

CT/MRI扫描：见图

查体：无

二、病例问答挑战

医看

答案解读：B

在提供的MRI图像上，下列关于病灶的描述，最具特征性的是下列哪项（单选）

A双侧基底节区见对称性蝶翼状长T1长T2异常信号，DWI为高信号，ADC图呈低信号改变，此表现称之为“蝴蝶征”

B头部MRA+MRV未见明显异常

C双侧基底节区及侧脑室旁白质区脑干内多发长T1长T2斑片状、结节状异常信号，周围无水肿及占位效应，增强扫描未见明显强化

D脑萎缩

答案解读：A

根据以上临床资料与影像表现，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）

A可逆性后部脑白质病

B静脉窦血栓形成

C系统性红斑狼疮脑病

D病毒性脑炎

E多发性硬化

答案解读：C

临床确诊系统性红斑狼疮脑病（SLE），按狼疮脑病处理并复查明显好转。

三、诊断与鉴别诊断

本病例的特点为青年女性，血压升高，突发起病；实验室检查：抗U1-nRNP抗体+++，抗Sm抗体++，抗SS-A抗体+++，抗组胺抗体+，质控+++，ANA+核颗粒型（1:80）符合系统性红斑狼疮诊断。MRI表现为双侧基底节区、侧脑室旁白质及脑干内多发长T1、长T2斑片状、结节状异常信号，周围无水肿及占位效应，DWI部分病灶弥散受限呈高信号，双侧基底节区可见对称性“蝴蝶征”；双侧顶枕叶脑回明显肿胀呈长T1、长T2异常信号，DWI序列呈高信号，ADC图为低信号，提示为细胞毒性水肿。本病例虽然临床表现不常见，但根据影像表现及临床实验室检查，可以考虑到此病。

（1）静脉窦血栓形成围产期妇女多见，多与血流淤滞或高凝状态有关。MRV可清晰显示血栓形成的部位、范围以及侧支循环的形成。静脉窦闭塞引起的脑组织改变主要为血管源性水肿。临床表现多种多样，与血栓形成的部位、严重程度和发生速度有关。常有头痛、呕吐、抽搐和局限性神经系统缺损症状。本例病人头部MRV及原始图像清晰显示了静脉窦，并且病人的DWI为高信号，ADC图为低信号，提示为细胞毒性水肿，因此可以排除静脉窦血栓形成。

（2）病毒性脑炎有时与狼疮性脑病临床及影像表现类似，需要鉴别。病毒性脑炎常有上呼吸道感染史，急性或亚急性起病，可有高热等感染症状，病程短，恢复较快。脑脊液检查示细胞数轻度增高，以淋巴细胞或单核细胞为主，蛋白质轻度增高，及氯化物基本正常。确诊需要PCR查到脑脊液病毒存在的依据，脑脊液分离培养出病原体或ELISA等免疫学技术检测出脑脊液病毒抗体滴度升高。影像学常表现为颞叶及扣带回斑片状长T1长T2信号，FLAIR及DWI均为高信号，可合并出血，增强呈脑回样强化，亦可无强化。

（3）可逆性后部脑病综合征（PRES）PRES临床主要表现为头痛、意识改变、视觉障碍及癫痫发作等。常见病因包括高血压、先兆子痫或子痫、应用免疫抑制剂、系统性红斑狼疮、急性肾功能衰竭等。本病影像学最突出的特点是病变的分布特征，病变主要分布于后循环供血区，最常见的部位为双侧顶枕叶对称的皮质下白质，皮质及皮质下白质病变主要表现为脑回样形态，基底节区、胼胝体病变表现为小斑片样异常信号。病变信号均呈等或稍长T1长T2信号。DWI显示大部分病灶呈稍高信号，ADC图亦显示为高信号，提示病变为血管源性水肿，借此可以与脑梗死所致的细胞毒性水肿相鉴别。

（4）多发性硬化是中枢神经系统最常见的脱髓鞘疾病，好发于中青年女性，复发与缓解交替是最具有特征性的临床表现。典型影像表现为病灶垂直于侧脑室排列，呈圆形、卵圆形或斑块状，T1WI呈等信号或低信号，T2WI及FLAIR呈明显高信号，急性期病灶明显强化；MRS检查NAA峰下降，Cho峰升高，急性期可出现Lip峰，MI及Lac峰升高；病灶血流灌注减低。

病例供稿：医院放射科廖海燕、郑超

系统性红斑狼疮是一种可累及全身多系统的自身免疫性疾病。系统性红斑狼疮脑病或神经精神性红斑狼疮（neuropsychiatricsystemiclupuserythematosus,NPSLE）诊断标准如下：符合年美国风湿协会提出的系统性红斑狼疮诊断修订标准；②病情处于活动期；③出现抽搐或其他神经精神症状，排除其他病因；④脑脊液检查：白细胞和蛋白轻度升高，血糖无明显降低，抗核抗体阳性，排除精神病、高血压、尿毒症性脑病、糖皮质激素治疗出现的神经精神异常。狼疮脑病的临床表现多种多样，主要包括神经症状和精神症状两大类，狼疮脑病主要影像改变包括：①脱髓鞘样改变，表现为大脑、小脑半球深部白质、基底节区或脑干内长T1长T2异常信号，病灶常多发，呈斑片状或条状，周围无水肿及占位效应，其中双侧基底节区见对称性蝶翼状长T1、长T2异常信号，此表现称之为“蝴蝶征”，认为是弥漫性狼疮脑病的较特征性MRI表现；②脑梗死改变，脑实质内片状长T1长T2异常信号，病灶大小不等，单发或多发；③脑出血改变，MRI上以出血时间不同而表现不同，亚急性期呈短T1、长T2异常信号；④脑炎样改变，脑实质内片状略长T1长T2异常信号，邻近脑组织肿胀；⑤脑萎缩改变，表现为局限性或弥漫型脑沟、脑池增宽加深，脑室不同程度扩大。NPSLE需与静脉窦血栓形成、可逆性后部脑病综合征、脱髓鞘疾病、多发性脑梗死及单纯疱疹病毒性脑炎等相鉴别。MRI表现与临床及实验室资料相结合的综合分析，是NPSLE诊断和鉴别诊断的关键。

点评专家：第三医院放射科张冬

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