RBD之自身免疫性脑炎

快动眼睡眠相(rapideyemovement,REM)睡眠行为障碍(rapideyemovementsleepbehaviordisorder,RBD)是一种异态睡眠，其特征是在REM睡眠期间肌张力降低的状态消失时，出现梦境扮演行为(dream-enactmentbehavior)。RBD梦境扮演行为的严重程度从良性的手部动作，至暴力的挥动手臂、拳打脚踢。患者通常因为担心其行为对自己和/或其床伴造成损伤或可能造成损伤而就医。

REM睡眠期间对运动活动的正常生理抑制是多个神经元回路的累积结果，这些神经元回路主要起源于脑桥，最终终止于脊髓运动神经元。在自发性和药物诱导的RBD中，REM睡眠肌张力降低的消失似乎与蓝斑核前部和脑桥背外侧下部的REM-开启核、以及中脑导水管周围灰质腹外侧部和脑桥被盖外侧部的REM-关闭核的功能障碍相关

RBD是各种中枢神经系统病变的临床表现，这些病变均可导致无法抑制脊髓运动神经元。这些病变包括：α-突触核蛋白和其他形式的神经变性疾病、食欲素缺乏(发作性睡病)、脑桥结构性病变，以及药物的毒性作用。

自身免疫性脑炎，临床表现多种多样。

越来越多的研究显示，RBD是某些自身免疫性脑炎的常见临床症状，且较易忽视。

抗IgLON5抗体相关脑病

临床特点如下。1．发病年龄的中位数在60岁左右。2．以睡眠障碍和运动障碍为主要表现，出现行走不稳、共济失调、构音障碍、吞咽障碍、中枢性低通气、舞蹈样动作、口面部不自主运动等。3．神经影像学与常规脑脊液检查无特殊发现。4．同步视频多导睡眠图可见阻塞性睡眠呼吸暂停、喘鸣、快速眼球运动期睡眠行为障碍，也可见非快速眼球运动期和快速眼球运动期均出现的异常运动、睡眠结构异常。5．基因检测：HLA-DRB1*和(或)HLA-DQB1*异常。6．神经病理学检查：可见神经元丢失与tau蛋白沉积，以脑干被盖与下丘脑受累明显。7．治疗与预后：多数对免疫治疗效果不佳，少数病例有效，可以发生猝死。

抗IgLON5抗体相关脑病的RBD

抗CASPR2抗体相关脑炎临床特点如下。1．发病年龄中位数在60岁左右。2．临床表现为癫痫发作、精神行为异常、近事记忆力下降。部分或者表现为肌颤搐、肌强直等周围神经过度兴奋的表现，可伴有神经痛。3．莫旺综合征：由抗CASPR2抗体介导的周围神经过度兴奋伴脑病，表现为肌颤搐、肌强直、精神行为异常、波动性谵妄、失眠、多汗、心律失常等自主神经功能障碍以及消瘦等，可以发生猝死。Morvan综合征患者多合并严重失眠，是该病的重要临床特点，RBD也不少见。

4．神经电生理检查：在放松状态下，可见自发的持续快速的二联、三联或者多联的运动单位放电活动，肌颤搐电位和纤颤电位较常见。F波检测可见后放电现象，重复神经电刺激可有后放电现象。脑电图可见弥漫分布的慢波。5．少数患者合并肿瘤，例如胸腺瘤。6．血清和(或)脑脊液抗CASPR2抗体阳性。

Morvan综合征的RBD

抗LGI1抗体相关脑炎

1临床特点：(1)多见于中老年人，男性多于女性。(2)多数呈急性或者亚急性起病。(3)主要症状包括：癫痫发作、近事记忆力下降、精神行为异常。(4)癫痫发作：以各种形式的颞叶癫痫常见，先兆以树毛发作("起鸡皮疙瘩"感)多见；面-臂肌张力障碍发作(faciobrachialdystonicseizure，FBDS)是该病特征性发作症状，表现为单侧手臂及面部乃至下肢的频繁、短暂的肌张力障碍样不自主动作，其发作时间短暂，一般仅数秒，发作频繁者可达每日数十次；可伴有双侧肌张力障碍样发作、感觉异常先兆、愣神、意识改变等。(5)部分患者合并语言障碍、睡眠障碍/RBD、小脑性共济失调和抗利尿激素分泌不当综合征(顽固性低钠血症)等。2辅助检查：(1)脑脊液检查：多数患者腰椎穿刺压力正常，脑脊液白细胞数正常或者轻度升高，脑脊液寡克隆区带可呈阳性。(2)头颅MRI：多数可见单侧或者双侧颞叶内侧(杏仁体与海马)异常信号，部分可见杏仁体肥大，以FLAIR像敏感，部分患者可见基底节区异常信号。(3)PET可见内侧颞叶与基底节区呈高代谢。(4)脑电图：FBDS发作期脑电图异常比例仅占21%～30%，FBDS发作间期可表现为轻度弥漫性慢波或双侧额颞叶慢波，也可完全正常。3诊断要点：(1)急性或者亚急性起病，进行性加重。(2)临床符合边缘性脑炎，或者表现为FBDS。(3)脑脊液白细胞数正常或者呈轻度淋巴细胞性炎症。(4)头颅MRI：双侧或者单侧的颞叶内侧异常信号，或者无明显异常。(5)脑电图异常。(6)血清和(或)脑脊液抗LGI1抗体阳性。

抗LGI1抗体相关脑炎的FBDS

Ma2相关脑炎：

抗Ma2抗体相关脑炎是一种临床罕见的抗Ma2抗体介导的神经系统副肿瘤综合征，常伴睾丸癌、肺癌、肠道肿瘤和淋巴瘤等。Ma2蛋白位于神经细胞内，广泛分布于全脑，主要是脑干、海马、杏仁核和间脑等部位。因此，抗Ma2抗体相关脑炎以边缘系统、间脑、上位脑干等部位损害为特点，临床表现为单一部位损害或多部位损害的组合症状，且症状差异较大，主要表现为垂直性凝视麻痹、近记忆力减退、性格改变行为异常、嗜睡、肥胖等。

突出的神经病学特征包括白天过度睡眠和眼球运动异常，特别是垂直凝视麻痹(有时发展为全眼外肌麻痹)。

由于其病变部位是睡眠发生的关键部位，因此可以表现为多种形式的睡眠障碍，RBD、发作性睡病。

脑干受累

长按识别图中