抗Hu抗体副肿瘤综合征

前言：最近发现一个抗Hu抗体和抗SOX1抗体阳性的边缘性脑炎病人，一起学习。

抗Hu抗体副肿瘤综合征可以表现假性肠梗阻、感音神经性听力下降；也可存在运动障碍如舞蹈症和肌张力障碍，OMS等。可引起小脑变性、边缘性脑炎、脑脊髓炎、脑干脑炎、感觉周围神经病。MRI：白质、基底节、颞叶内侧常为FLAIR高信号

虽然抗Hu抗体与小细胞肺癌相关，但也发现一些儿童罹患的。副肿瘤性边缘性脑炎在临床上主要表现为人格改变，癫痫和认知下降。有的是顽固性癫痫。

关于肿瘤和抗体的时间关系：5年是很重要的一个界点。但凡是都有例外，如抗Hu相关亚急性感觉神经病变5.5年后检测到小细胞肺癌；抗Ri抗体初诊8年后检测到5例类肺癌；2例恶性肿瘤分别4.5年和10年才发现的，经检测抗Yo抗体相关小脑变性。

SOX1抗体一般与小细胞肺癌相关，与抗Hu抗体重叠是常见的。但SOX1抗体也可单独致病，主要的表现有LEMS，小脑共济失调，感觉/感觉运动神经病，脑干脑炎。

SOX1抗体相关的非小细胞肺癌有很多，并存的抗体既有细胞内也有细胞表面抗体，具体见