病例分享NMO谱系疾病

病例分享

医院东院区神经内科

主持董梅病例分享强静

?强静?

女，年，

医院东院区

神经内科

主治医师

患者JQY，女，38岁。

第一次入院时情况

主因发热7天、双下肢无力2天、尿便障碍1天于-05-16入院。患者于入院7天前“感冒”后出现发热，体温最高达38.8℃，无寒战，就诊于当地诊所，给予药物治疗(具体不详），症状稍缓解；2天前出现双下肢无力，并进行性加重，伴双下肢感觉异常，从双足逐渐上升至胸部，1天前出现大小便障碍，伴胸背部刺痛，无视力下降，无视物旋转，医院，医院诊治，为求进一步诊治就诊于我院。

既往史：

年曾诊断“脑干脑炎”，接受静注人免疫球蛋白治疗，未遗留明显后遗症；

年2月发现贫血，考虑与放置节育环后阴道持续出血有关，故摘除但平时月经出血量多，未进行诊治；

4天前出现腹胀，伴恶心，无呕吐，排气减少，无腹泻，医院，给予

输液治疗（具体不详)，症状缓解；

否认肝炎、结核接触史。否认毒物、化学物品接触史；否认药物及食物过敏史。

入院查体：T36.5℃P75次／分R18次／分BP／75mmHg，内科查体未见异常；神经系统查体：神清，语利，双瞳孔正大等圆，d=3.0mm，对光反射灵敏，双眼可见水平眼震，伸舌居中，双下肢肌力III-级，双上肢肌力V级，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力高，双下肢腱反射(++++），双上肢腱反射(+++)，T5以下痛觉减退，双侧巴氏征(+），双上肢共济查体协调，双下肢共济查体欠合作，颈软，无抵抗。

辅助检查：

实验室检查：

AQP4抗体：血清（+），脑脊液（+）

心电图(-5-16本院)示：窦性心动过速，RV5高电压，II、III、avF、V4-6导联ST段压低。

头MRI+颈椎+胸椎MR（-05-18）：

左额叶、右侧辐射冠、左侧侧脑室后角旁、右侧桥臂、延髓及所见颈胸髓多发异常信号。

治疗：

1.静注人免疫球蛋白0.4g/kg.d

2.甲泼尼龙琥珀酸钠mg起，阶梯递减。

经治疗16天患者尿便功能逐渐恢复，症状好转出院。出院后口服甲泼尼龙片60mg1/日，逐渐减停。减停过程中无新发症状。

-06-27医院复查头MR+胸椎核磁

第二次入院时情况：

主因四肢关节、胸背部疼痛1个月，加重伴双下肢麻木无力3天而于-10-30入院。患者1个月前（即遵医嘱逐渐减停甲泼尼龙1个月左右）无明显诱因出现四肢关节疼痛及胸背部疼痛，无肢体无力，无言语不利，无恶心、呕吐，无头痛、头晕，无视物不清及听力下降，无饮水呛咳及吞咽困难，医院，症状未见明显改善，3天前患者出现双下肢麻木无力，尚可独立行走，为求进一步诊治收入我科。

头MRI+MRA(-11-01)：左侧辐射冠、左侧半卵圆中心脑白质及左侧顶深部脑白质多发条片状异常信号。

-05-18

-11-01

胸椎MR（-10-21）：T2-T6水平髓内异常信号。

实验室检查：

治疗：

1.甲泼尼龙琥珀酸钠mg起，阶梯递减。

2.硫唑嘌呤mg1/日

经治疗13天患者症状好转出院。出院后口服甲泼尼龙片60mg1/日，已于年3月份逐渐减停；联合硫唑嘌呤mg1/日维持治疗。减停甲泼尼龙过程中无新发症状。

欢迎大家讨论：

1.如果患者不再复发，我们目前的治疗上是否需要调整？

2.如果患者再次出现复发，在检查和治疗方面，我们又需要做些什么？

3.患者年曾患“脑干脑炎”，与患者之后两次发病是否存在某些联系？

4.很多NMO谱系疾病患者存在自身免疫指标的异常，该患者也不例外，其抗核抗体、抗SSA-60KD、抗心磷脂抗体阳性等均提示自身免疫异常，对于这种情况，作为神经科医师，我们还能为她做些什么？

群内发言讨论：

卜一承医附院神经内科:上次的脑干脑炎考虑也许还是nmosd，aqp4查了吗？

强静省二院神内:血清和脑脊液AQP4抗体均为阳性

董梅:的确，AQP4抗体的发现，使NMO作为独立疾病而不同与MS

卜医院神内:患者服用硫唑嘌呤有没有明显副反应呢，对于复发型的nmosd,和副反应的角度上，替麦考芬酯可不可以应用呢，强老师怎么看呢？

李晓强邢台三院神内:合并自身免疫系统疾病，急性期治疗可以甲强，配合环磷酰胺，缓解期预防可以骁息

强静省二院神内:提示可能患者对于激素的依赖性更强

医院李莹娅:AQP4抗体的滴度与病情严重程度以及复发有关系么

强静省二院神内:但是不同的研究得出的结论并不一致

李晓强邢台三院神内:AQP4抗体的滴度与病情严重程度以及复发的关系还是有争论。

医院李莹娅:MS预防复发可以用利比，为什么NMOSD好像不主张用啊？

强静省二院神内:目前认为MS和NMOSD在免疫机制、病理、临床、影像及药物治疗和预后等多个方面均存在明显差异

董梅:利比是干扰素，是MS平台期首选用药，但NMO患者用药后有加重可能，故不能用于NMO

董梅:首次发病后AQP4阴性的患者，再次复发后应再次送检，有可能阳性

强静省二院神内:而MS则以细胞免疫为主，体液免疫也参与其中

阴性患者应多次送检，或送MOG

李晓强邢台三院神内:硫唑嘌呤诱导期3个月，用药3个月才会起效，在这3个月内，需要小剂量激素10_15mg维持。

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