格林巴利综合征(GBS)是一组异质性疾病,包括MillerFisher综合征(MFS)以及其他的GBS亚型。其临床特征包括前驱感染病史、单相病程以及对称性的肢体或颅神经无力。
由于临床症状多样,MFS以及GBS的一些临床亚型在临床上易被误诊为其他疾病,比如脑干卒中、肉毒毒素中毒或重症肌无力等。
近期,PractNeurol杂志发表了一篇综述,细数了在格林巴利综合征诊断中的一些「陷阱」,包括易误诊为GBS的疾病以及不易识别的GBS亚型,我们一起来学习下吧。
GBS及MFS的临床亚型
GBS的临床亚型包括:1.下肢轻瘫变异型;2.咽-颈-臂丛肌无力型;3.伴感觉异常的双侧面肌无力型。
MFS的临床亚型包括:1.急性共济失调性神经病;2.急性眼肌麻痹;3.急性上睑下垂;4.急性瞳孔放大;5.Bickerstaff脑干脑炎。
GBS和MFS的少见变异型
1.反射活跃型GBS:10%的GBS患者在病程中表现为反射正常或反射活跃;这些患者更多地表现为单纯的肌无力,以轴索病变为主,GM1或GD1a抗体阳性。
2.下肢轻瘫型GBS:患者常早期就出现双侧「坐骨神经痛」样疼痛,深反射消失,是由于腰神经根病变所致。脑脊液出现蛋白细胞数分离,需要与其他腰部多发性神经根性病变相鉴别。
3.伴感觉异常的双侧面肌无力型:患者仅出现双侧面瘫不伴有眼外肌麻痹或肢体无力,通常伴远端肢体的感觉异常。
4.急性共济失调性神经病变:为MFS的一个变异型,仅出现共济失调而无眼肌麻痹,部分患者伴有闭目难立征阳性。
5.急性眼肌麻痹/上睑下垂/瞳孔放大:患者出现上述孤立性眼征,伴有GQ1b抗体阳性,不伴有共济失调。
易误诊为GBS的7类疾病
1.各种累及前角细胞或运动神经元的病毒感染,包括:
(1)脊髓灰质炎、非脊灰类肠道病毒(肠道病毒71)、西尼罗河病毒;
(2)单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、水痘带状疱疹病毒;
(3)狂犬病病毒、HIV。
2.横贯性脊髓炎:
(1)肺炎支原体;
(2)单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、水痘带状疱疹病毒。
3.脊髓损伤:
(1)急性脊髓狭窄(如椎间盘脱垂、硬膜外脓肿或血肿);
(2)脊髓前动脉闭塞。
4.急性外周神经病变:
(1)感染(如单纯疱疹病毒、HIV);
(2)中毒(如河豚毒素、铅、铊、砷等);
(3)蜱瘫痪、莱姆病;
(4)卟啉症。
5.神经肌肉接头疾病:
(1)重症肌无力;
(2)Lambert-Eaton肌无力综合征;
(3)肉毒毒素中毒。
6.危重症导致神经肌肉无力。
7.肌肉疾病:
(1)急性肌炎;
(2)周期性麻痹;
(3)功能性肌肉疾病。
易误诊为MFS、Bickerstaff脑干脑炎和咽-颈-臂丛肌无力型GBS的6类疾病
1.重症肌无力;
2.脑干卒中(如基底动脉闭塞);
3.白喉相关的神经病变;
4.肉毒毒素中毒;
5.其他类型的脑干脑炎:
(1)感染性(包括李斯特杆菌、结核柑橘、布鲁氏杆菌、莱姆病、单纯疱疹病毒、EB病毒、JC病毒、弓形虫、隐球菌等);
(2)自身免疫性(多发性硬化、结节病、Behcet病、系统性红斑狼疮);
(3)肿瘤性(如淋巴瘤、副肿瘤综合征等);
6.基底脑膜炎(炎症性、感染性、癌性和淋巴瘤性)。
要点小结
1.GBS和MFS亚型构成了一个连续的症状相互重合的疾病谱。
2.对于出现对称性肢体或颅神经无力以及共济失调,且伴有前驱感染病史的患者,均应考虑GBS谱系疾病的可能。远端肢体瘫痪、脑脊液蛋白细胞分离、神经传导检查或抗神经节苷脂抗体异常等均支持该病诊断。
3.GBS很有可能出现在急性弛缓性瘫痪伴有面肌无力的患者中。
4.MFS和咽-颈-臂丛肌无力型GBS常常被误诊为重症肌无力、肉毒毒素中毒或脑干卒中。
5.10%的GBS患者反射正常或活跃。
今日测试(点击可查看大图)
如图示GBS和MFS不同临床亚型肌无力的类型,阴影部位表示肌无力受累范围;双重线表示伴有共济失调,『Zzzzz』表示伴有嗜睡。
请问,从左至右分别为哪种亚型?
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