抗NMDAR脑炎常见临床特征

一、发病年龄

儿童、青年多见，女性多于男性

二、前驱事件和前驱症状

可有上呼吸道感染等前驱时间，发热和头痛较常见，单纯疱疹病毒1型脑炎可以是抗NMDAR脑炎的前驱感染事件。

三、起病状态

急性或亚急性起病，多在2-数周内达高峰。

四、主要临床症状

抗NMDAR抗体脑炎临床主要表现为逐渐发展的多级症状，主要症状包括：精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/缄默、运动障碍/不自主运动，意识水平下降/昏迷、自主神经功能障碍和中枢性低通气，以上8个主要症状的数目是评价患者临床严重性的指标。具体表现如下：

1.精神症状

（1）成人：大多患者最初出现精神症状，如焦虑、烦躁、情绪不稳、抑郁、性格改变、行为怪异及妄想等，最先就诊于精神科

（2）儿童：多因一些非精神症状，如语言减少、单侧肢体运动异常或癫痫发作等就诊

（3）随着疾病发展，在成人和儿童均可出现对于外界刺激的眼神交流及反应减少，对于疼痛刺激无反应；患者可出现烦躁与焦虑状态交替，随着身体的恢复，患者对于整个病程往往不能回忆

2.运动障碍

（1）84％的成人和儿童会出现，尤以口面部运动障碍为著，且具有特征性，表现为亲吻、咀嚼、舌前顶、吧唧嘴、扮鬼脸、鱼或兔子样动作

（2）同时可伴有复杂性或刻板性动作：双手划船样动作、弹钢琴样动作、肢体旋转样动作，伴有或不伴有上肢异常运动

（3）随意识程度降低，这些动作可持续存在，有时会造成自我伤害

（4）部分重症患者可出现角弓反张及动眼神经危象，可伴随有心动过速、高血压等

（5）CNS局灶性性损害的症状：例如复视、共济失调等

3.自主神经功能紊乱及通气障碍

（1）成人多见，可表现为心律失常、心动过速、心动过缓及唾液分泌过多、尿失禁等

（2）通气障碍：中枢性低通气，表现为低氧血症

4.惊厥发作

（1）在儿童表现最突出，常是儿童就诊的主诉

（2）常连续发作甚至持续状态，亦可出现亚临床型的癫痫放电

5.语言障碍

主要表现为进行性语言障碍，由最初的语言效仿减少（常伴有动作效仿减少）到后来的缄默，患者常常被认为是失语，却不符合任何一种类型的失语。

6.睡眠障碍

（1）在使用药物治疗的情况下患者仍可连续数日不入睡，或睡眠一觉醒周期紊乱，夜间彻夜不眠，睡眠的好转往往提示疾病好转

（2）恢复期患者可表现为睡眠过度或下丘脑功能障碍的其他症状

参考资料：

1.中国自身免疫性脑炎诊治共识（讨论稿）中华医学会神经病学分会

2.抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎的研究进展山东医药，54（3）

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