/10/21（周三群主专用,黄镪编辑）
咏白菊颂勤医记（黄镪）
风萧霜寒着此身，不与桃李混芳尘；
含辛忍苦寂寞开，散向神州万户春。
医院（群主李驻一）;疑难病例讨论
病历提供：林宏主任、刘煜副教授、李明霞医生
患者男，18岁。
：腹痛2月、头昏、右侧面部麻木2周，头痛5天收入院。
：患者于2月前无明原因出现腹痛，绞痛。无发热及腹泻，夜间出汗多。医院，给予口服药物（具体不详）后上述症状缓解好转。约20天后，患者又出现腹痛，较前重，诊断不明。医院，疑诊“肠结核、结核性腹膜炎、不全肠梗阻”。给予异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇抗结核治疗1月，腹痛症状没有明显缓解好转，并出现右侧面部麻木不适及头昏，自感行走时身体左右晃动。5天前，患者出现头痛，双颞侧针扎样疼痛，每次持续约7-8分钟后缓解。医院，腹部B超示：腹腔多处肠壁局限性增厚，建议肠镜检查。肝胆脾胰未见异常。数天后就诊于我院门诊，行头颅MR检查。病前及病程中无发热、咳嗽、恶心、呕吐，视物重影、视物变形等。门诊以头昏、腹痛收入院。
：神清，高级皮层功能正常。双眼向左右侧视时出现细小水平眼球震颤，不持续。右侧头面部痛觉减退。颈软，无抵抗。四肢肌力V级，肌容积减少，肌张力正常。左侧上、下肢共济运动欠稳准。余未发现阳性体征。
：实验室检查：血、二便常规正常；肝功，白蛋白26.4g/L（低）；肾功正常。肌酸激酶正常。凝血系列FDP及二聚体增高；血糖及糖化血红蛋白正常；结核菌ＤＮＡ未检出；风湿３项：正常；Ｃ反应蛋白５７ｍｇ/l（增高）；梅毒、艾滋阴性；血T-SPOT阴性。腰穿：脑脊液压力70mmH2O，常规、生化、细胞学大致正常。自身抗体系列、血管炎系列：未发现异常。
：腹腔肠壁不均匀增厚，腹腔网膜及腹膜未见明显增厚；腹腔未见明确肿大淋巴节。肠镜结果：贫血性肠粘膜相；胃镜示胆汁返流性胃炎。骨穿示：骨髓增生明显活跃，请结合临床。腹部CT扫描：腹腔内部分肠管管壁弥漫性增厚，不除外Ca。
：脑干、右侧小脑半球、双侧大脑脚、大脑半球脑实质内多发异常信号影，多考虑感染性病变，建议增强扫描。
PETCT：大脑半球实质、左侧小脑脚、脑干及右侧半球可见多发高密度影，沿着脑回分布；腹腔内部分肠管管壁弥漫性增厚，以结肠为主。上述病变葡萄糖代谢增高，考虑淋巴瘤可能性大。建议肠镜活检明确诊断。双肺炎症。
从肚子到脑袋的思考，大家的各抒己见（八仙过海各显神通）摘录如下：
：铅中毒，其它重金属中毒（年轻人喜欢染发，病史不能忘），结核病，抗结核因为中毒（异烟肼和乙胺丁醇副反应可以累及胃肠道和周围神经的哦），肌营养不良，腹型线粒体脑肌病？卟啉病（腹痛和CNS症状）？结节病（全身均可累及，如肺，神经系统颅神经受累比较多见），自身免疫病（肠道克罗恩？白塞病？），无所不能的淋巴瘤？自身免疫性脑炎NMDAR脑炎？（颅神经受累的好像比较少吧）RPLS？多发栓塞症（肠系膜动脉栓塞和脑栓塞？）（可逆性后部白质脑病好像也是这样翻译啊）Whipple(笔者也很支持这个)抗GQ1b抗体综合征？CVT（脑静脉窦血栓），血管内淋巴瘤？
：whipple病受累器官常见的有消化系统、关节,病程发展还可累及心脏、肺、大脑以及眼等。肠道症状有腹痛、腹泻以及由此而出现的体重下降、营养不良、贫血；关节症状有关节痛,通常为游走性,可累及大多数关节,但以对称性踝、膝、肩和腕关节最常见；心脏受累可出现心内膜炎或全心炎,还可出现心脏杂音,偶有胸膜和心包摩擦音等。神经系统的临床表现较为复杂多样,如痴呆、眼球运动障碍、不随意运动、下丘脑功能障碍、脊髓病、共济失调以及精神症状等。br该患者有消化道症状，小脑损害体征，但无典型的眼-咀嚼肌节律性运动（OMM）brOMM是Whipple病CNS受累的特征性体征,表现为不间断不自主节律性眼球会聚样运动,频率约为1次/秒,伴舌和咀嚼肌的刺激性收缩。核磁可见广泛脑损害，具有支持点
：优先的考虑：中毒，肿瘤伴转移？fabry，Whipple？腹型线粒体病？血管炎，支持排除的结脑，淋巴瘤。
：血管炎？中毒（铅中毒和抗结核药物中毒）？结核？栓塞症？自身免疫病？隐球菌感染？寄生虫感染？淋巴瘤？副肿瘤？病毒或是血液病？骨髓增生异常综合征-白血病-中枢性脑病（这个很有逻辑啊）？惠尔普病可能，线粒体脑肌病也可能啊
：肢带型肌营不良症，腓骨肌萎缩症，血管栓塞疾病（两次突发腹痛是依据）淋巴瘤？寄生虫？腹型线粒体病？加一个血管炎，脑静脉血栓，，血卟啉和结核鉛中毒惠普儿严重待排，白塞病，腹部消耗性疾病（肿瘤？）继发颅内营养不良性脱髓鞘？
：右侧头面部痛觉减退（非洋葱皮样分布），考虑三叉神经分布区感觉障碍，定位右侧三次神经干或脑干三叉神经脊束核；四肢肌容积减少，考虑肌萎缩可能，定位考虑全身肌肉萎缩（营养不良性可能，很可能系继发改变）；左侧肢体共济失调，考虑定位左侧小脑半球及其纤维束；不持续诱发性细小水平眼球震颤，考虑中枢性眼震可能。腹部感觉疼痛，不除外腹部自主神经受累；综上临床定位CNS的脑干小脑系统和PNS的第五颅神经及腹部自主神经；影像学支持脑干及左侧小脑半球的责任病灶，另外还附加了双侧大脑脚、大脑半球脑实质内多发病灶！（临床较影像学轻）
（太难了）：病例特点概括如下
1、青年男性，亚急性起病，病程2月；
2、现病史主要表现为突发腹部表现（腹痛）之后的继而出现右侧颜面部麻木及偏侧肢体共济失调，伴有病人明显消瘦，多汗。无发热，无腹泻及关节疼痛。
3、既往史中否认毒物接触史及家族史；
4、查体主要阳性体征为右侧三叉神经支配区感觉异常及左侧肢体共济失调（临床较影像学轻）；
5、辅助检查：头MRI多发病灶。腹部超声局部肠壁增厚。
：非神经系统的合并证据有腹部症状明显（而且像是原发诱因），消耗性症状明显（低白蛋白血症）。神经系统本身，CNS及PNS（腹部）均受累。于是回到了第一步，由肚子到脑袋（炎症：结核病，免疫性血管炎；代谢：Whipple，线粒体脑肌病；中毒：铅或药物中毒；肿瘤：淋巴瘤，副肿瘤综合征；血管病：多发栓塞症。这些都可以的，但是又有很多不像的地方，于是又了上面众说纷纭的结果）。总体上，病人似乎是先腹部再神经系统，而且伴随的消耗性症状明显。这对临床的检查有了很大的提示。
当然最后可靠的还是活检和PETCT，本例只有PETCT有真正提示意义（最后的结论是非霍奇金淋巴瘤NHL可能性大）。
关于NHL的介绍，笔者不作过多介绍。原因是NHL是一组淋巴造血系统恶性肿瘤的总称，其临床表现既有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵犯的部位和范围又存在很大的差异。病变虽然发于淋巴结，但依据淋巴系统的分布特点，使得NHL基本属于全身性疾病。
万变不离其宗，而其踪确实难找！这使得内科系统几乎所有的疑难杂症都需要与之鉴别！
：是肠淋巴瘤病，和颅内的关系还有疑问！
:诚如大家所讨论的，涉及Whipple、MNGlE、淋巴瘤及感染等很多的鉴别。一直努力寻找穿刺活检的可能，好在一定程度上得以实现，但还有待解的许多问题。此例若明确为淋巴瘤的话，应该是继发或系统性而非原发性中枢神经系统淋巴瘤，转移也缺乏证据，如常见的淋巴结、骨质受累等。强化的问题只能推测为淋巴瘤MR的异质表现了，补充的DW为高信号，ADC低信号（如果没记错的话）。真心感谢患者及家属对我们的信任、配合，完成了多项检查。也正出于此，有点实在不忍再做更多的检查。也祝年轻的患者能有比较好的转归！
：感谢西京消化病院协助完成超声引导下肠活检，限于取材量小，确诊所需进行的免疫组织化学及分型等尚有待兄弟科室进一步完善。脑内是继发性淋巴瘤、自免性脑炎等或许还有争论，目前倾向于系统性淋巴瘤可能，后续结果向群主及众等汇报。
：又是一个受益匪浅而辗转反侧的夜晚，很难说大家是兴尽而归了，但肯定是满载而返了。作为一个神经科大夫，神经的无所不至要求我们也要无所不知，无微不至了。前辈的经验教训，渊博学识和大智大慧，是我们一辈子的追求和永远的丰碑。
我的学医记（黄镪）
披肝沥胆创萧规，谨守其成愿曹随；
但得良知扬天下，功成何须万古碑！
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