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Vogt和Koyanagi先后于年和年报道了伴有脑炎、听力损害、脱发、白癜风的双眼前葡萄膜炎病例，Harada于年报道了1例伴渗出性视网膜脱离及脑脊液淋巴细胞增多的后葡萄膜炎病例。

此后研究发现这两种病例系同一系统，两者间无截然界线，常同时发生，区别在于以前葡萄膜炎为主者称Vogt-小柳病，以后葡萄膜炎为主者称原田病，故将其统一命名为Vogt-Koyanagi-HaradaSyndrome，即Vogt-小柳原田综合征(VKHS)。

该病累及神经系统临床特点为：急性起病，首发症状多为头痛、发热、视力急剧下降，有的文献报道可达双眼全盲。

神经系统表现有意识障碍，中枢性面、舌瘫，锥体束征，视乳头水肿；少数有耳蜗症状。脑脊液压力升高、蛋白升高、免疫球蛋白升高，糖和氯化物正常。

头MR扫描可发现脑实质损害或脑膜强化；病情可复发；应与颅内炎症、多发性硬化等鉴别；

Keda和Ibanez分别报道了VKHS的脑MR所见，说明脑实质损害在VKHS并非少见；MR增强扫描显示脑膜和巩膜异常强化，考虑为渗透性增强机制有关。

VKHS的病因及发病机制复杂，目前尚未完全清楚。普遍认为本病是由T淋巴细胞介导的主要攻击黑色素细胞的自身免疫反应，病毒感染为本病的触发机制。

有学者报道VKHS在携带HLA-DRB1*和HLA-DR等位基因的个体中遗传易感性增加。

VKHS在亚洲人、西班牙裔、印第安人、美洲土著人和地中海裔人中更为普遍，占葡萄膜炎病例的7%～22%，而在白种人、非洲人和土耳其人后裔中并不常见，仅占葡萄膜炎病例的1%～3%。

VKHS女性发病率约为男性的两倍，大多数患者年龄在20～50岁，可在任何年龄出现。

临床分期

Moorthy等将VKHS分为期：

(1)前驱期：突然发病，常有感冒症状，如头痛、头晕、耳鸣，严重者有脑膜刺激症状，脑脊液淋巴细胞和蛋白升高。仅持续1~2周，以后逐渐恢复正常；

(2)葡萄膜炎期：前驱期后3~5d出现眼部症状，视力高度减退。

(3)恢复期：眼部症状逐渐消退，前节可遗留虹膜后粘连，视网膜下液体吸收，视网膜复位。

眼底色素脱失形成晚霞样眼底，并有大小不等色素斑和色素脱失斑，视乳头周围有灰白色萎缩晕；

()慢性复发期：反复发作，迁延不愈，表现为肉芽肿性炎症，发生严重并发症，甚至失明。

脱发、白发、白癜风多发生在眼病开始后数周或数月，一般5~6个月恢复。

目前，VKHS尚无特异性诊断标准，最新标准为年，由Rao等在年修订诊断标准的基础上修改后提出的。

诊断标准如下：

(1)病前无眼球外伤或手术史；

(2)临床与实验室检查排除其他病因的葡萄膜炎；

(3)双眼累及并具有VKH综合征的急性或慢性期，眼前节或后节的表现；

()有神经、耳部症状或脑脊液细胞增多；

(5)皮肤、毛发改变。

完全性VKH：必须出现标准(1)~(5)表现；不完全性VKHS：至少出现标准(1)~(3)，结合()、(5)表现；可疑VKHS(单独出现眼部疾患)：必须出现标准(1)~(3)表现。

鉴别诊断：

按照这一诊断标准，在诊断VKHS综合征前应先将其他葡萄膜炎尤其是感染性葡萄膜炎排除在外；且两者在治疗上也全然不同。

如将感染性葡萄膜炎诊断为VKHS综合征而给予大剂量激素治疗，将造成严重后果。

认识VKH综合征及其他葡萄膜炎各自的临床特征，并辅以相关的实验室与影像学检查，一般都可作出鉴别。

临床实践中，以下几种疾病易与VKH综合征相混淆。

急性闭角型青光眼：突发的前房变浅、眼压增高，可能会诊断为急性闭角型青光眼，但急性闭角型青光眼好发于老年女性，多单眼发病；本病则多见于中年人，且双眼同时发病。此外，VKHS综合征诱发的闭角型青光眼都伴有睫状体脱离与水肿，做UBM检查能加以证实或排除。

后巩膜炎：后巩膜炎的眼底表现，如视盘充血、水肿，渗出性视网膜脱离，以及FFA所见都与VKHS综合征极其相似。

但巩膜炎好发于老年女性，单眼或双眼发病，常伴有难以忍受的剧烈头痛与眼球疼痛。前部巩膜也受炎症牵连时，有明显的暗红色巩膜充血及巩膜压痛可资鉴别。

当仅有后部巩膜炎症，缺乏前部充血表现时，B超发现后部巩膜增厚与特征性的“T”形征，支持后巩膜炎的诊断。

大泡性视网膜脱离：大泡性视网膜脱离是中心性浆液性视网膜脉络膜病变的一种特殊严重类型，它也表现为一眼或双眼的渗出性视网膜脱离；并且FFA检查显示也有多处色素上皮渗漏，与本病极为相似。

但大泡性视网膜脱离好发于男性，过去的中心性浆液性视网膜脉络膜病变或曾使用过激素的病史，都有助于大泡视网膜脱离的诊断。

大泡性视网膜脱离虽也累及双眼，但有先后，少有同时患病的；且无VKHS综合征常出现的头痛、耳鸣等前驱期症状。眼部检查除视网膜脱离外，前房、玻璃体不见炎症细胞，视盘无充血等炎症表现，不支持葡萄膜炎的诊断。

视神经脊髓炎：患者慢性起病，病程长且反复，主要表现为眼部炎症；视觉诱发电位示潜伏期延长，波幅下降，存在视神经通路受损，但脊髓MRI未见明显异常，寡克隆带、水通道蛋白-阴性，不支持该诊断。

颅内肿瘤：脑膜瘤生长慢，病程短，多呈膨胀性生长，一般不出现水肿。并且本例患者右侧小脑病灶活检为炎性组织，排除肿瘤可能。

颅内静脉窦血栓形成：患者头颅MRV示双侧横窦及乙状窦显影完整，且无静脉窦血栓形成的相关病因和危险因素。

总之，根据急性起病，前驱期症状，双眼同时发病，眼底后极部多个视网膜盾形脱离伴视盘充血水肿，再结合FFA、OCT、B超与UBM影像学检查，诊断早期VKHS综合征一般并不困难。

疾病中后期出现的晚霞样眼底，D-F结节及皮肤、毛发改变，也能帮助与其他类型的葡萄膜炎进行鉴别诊断。

糖皮质激素是治疗VKH综合征的一线药物。众多处于急性期的患者接受规范化糖皮质激素治疗后,均可有效减缓此病慢性化进程,并能有效预防发作。

糖皮质激素类药物与免疫抑制类药物联用,既能帮助早期视力恢复又能有效抑制炎症发作。

对于VKH综合征并发症,除了药物控制以外必要时可选择手术治疗。

目前糖皮质激素用药途径包括全身用药和局部用药。全身用药主要包括口服、肌肉注射及静脉输液等；局部用药主要包括滴眼、眼周注射及玻璃体注射等。

局部用药中,滴眼治疗前葡萄膜炎可达到有效治疗浓度,且全身副作用小；

全身用药中,口服用药经济且副作用较小。因此,临床上尽可能选择疗效好且副作用小的用药途径。

全身性糖皮质激素治疗对急性期VKH综合征患者是极为重要的。初始大剂量糖皮质激素治疗途径可选择口服或静脉冲击治疗后再改为口服。

但有研究表明病初大剂量静脉给药会加重视网膜神经上皮脱离,且Read等研究表明两种途径对预后影响并无差异。

因此,口服为大多数患者首选途径。但Park等对比研究急性期口服糖皮质激素或大剂量静脉给药对慢性期脉络膜病变的影响,结果发现急性期大剂量静脉给药会减少慢性期脉络膜病变发生。

急性期口服泼尼松初始剂量常为80~mg/d,2~wk后减量,治疗持续时间至少6mo。

Lai等研究表明维持治疗小于6mo的患者更易复发或视力丧失。

临床经验总结：口服泼尼松初始剂量常为1.0~1.2mg/(kg·d),并早期辅以免疫抑制类药物,激素剂量需缓慢减少,且至少坚持治疗10mo。

但长时间全身使用糖皮质激素会引起血糖血压升高、骨质疏松、库欣综合征、甚至股骨头坏死等严重副反应。

(1)糖皮质激素滴眼治疗：适用于有前房炎症的患者,通常应进行2~wk的糖皮质激素滴眼剂与睫状肌麻痹剂结合治疗；长时间糖皮质激素滴眼剂治疗适用于慢性复发性葡萄膜炎以及出现黄斑水肿的患者；长期使用糖皮质激素滴眼剂易诱发继发性青光眼和并发性白内障。

(2)球周注射药物：地塞米松后Tenon囊下注射可治疗黄斑水肿。Hosoda等研究表明后Tenon囊下注射曲安奈德是一种治疗急性期VKH综合征有效且创伤较小的方法。

(3)玻璃体注射药物：最近研究发现玻璃体注射糖皮质激素能有效改善视力和控制视网膜神经上皮脱离。

临床中,我们通过玻璃体注射曲安奈德治疗黄斑水肿结果表明此法可以缓解黄斑水肿。

对于那些不耐受糖皮质激素全身治疗的患者,可选择玻璃体注射药物来控制炎症。玻璃体注射药物的主要副反应有玻璃体或视网膜出血,严重者可出现视网膜脱离甚至眼球穿孔。

后Tenon囊下注射或玻璃体注射药物对炎症控制作用持续时间短,需反复多次注射,会增加并发症和副反应的发生几率。尽管规范化使用糖皮质激素治疗,但仍有一些难治性VKH综合征患者炎症反复发作,且长期使用糖皮质激素会导致严重激素相关并发症或副反应。因此,非糖皮质激素治疗方法引起了广泛