病例提供
南通一院神经内科李燕
主持：韩凝
病例策划小组
傅懋林、梁新明、郞继荣、韩凝李神经会诊中心群十八-06-15医院李神经22个中文群同步讨论，.6.15
文献复习
抗HU抗体出现周围神经病和颅神经损害
文献韩凝提供文献全文
发言摘录「医院神经内科:患者老年女性，主要表现为四肢麻木无力，头晕，病程2月余，听力有下降，饮水呛咳，查体：四肢腱反射消失，病理征阴性，定位：周围神经+颅神经，定性：副肿瘤性周围神经病？CIDP？」
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「医院神内:70+老年女性，亚急性病程，累及颅神经和周围神经。生命体征稳定，无发热和脑膜刺激征。考虑炎性免疫相关；体重减轻，肿瘤不能放过。」
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「苍南-放射宋剑:锥体束+前庭+网状系统，病灶应该和脑干关系密切，老年女性，肿瘤性病变不除外吧，建议进一步肿瘤标志物和MRI吧左侧海马区T2信号高，两侧脑室旁（皮髓质交界区）多发异常信号，增强有没副肿瘤性边缘性脑炎」
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「齐观昆医附二院:定位：脑干，周围神经。定性：变性，免疫，肿瘤。运动神经元病，副肿瘤综合症，格林？」
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「高磊日照市中医神内：老年女性，有消瘦史，四肢麻木无力，头晕，病程2月余，听力有下降，饮水呛咳，定位：周围神经，颅神经，自主神经，定性：副瘤嫌疑最大，AIDP？」
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「次旦卓医院神内：定位：周围神经，颅神经，脊髓，定性：副肿瘤？炎症？」
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「医院神内：老年女性，亚急性起病，体重下降，四肢腱反射消失，定位周围神经，颅神经，定性1副肿瘤感觉神经元病完，2POEMS？3CIDP？」
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「医院申永国：运动感觉受累，支持周围神经病，体重下降明显，排除肿瘤、副肿瘤」
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「王佩保定一中心神内:老年女性，头晕，四肢麻木无力2月，饮水呛咳，听力下降。体重减轻。定位，颅神经，脑干?周围神经?定性：脱鞘？clippers?亚连？副肿瘤？」
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「郭科-湘雅附三神内:老年女性，亚急性起病，临床表现为头晕，进行性四肢麻木无力，最近有体重减轻10斤，入院前几天有二便障碍，饮水呛咳。体查可见腱反射消失，四肢斑片状深浅感觉减退，无病理征。定位：脑干，脊髓及周围神经。定性：1.脱髓鞘疾病，CIDP？2.脊髓亚急性联合变性3.患者住院期间曾予以维生素B12治疗，但是症状仍在进展，那么还需要铜缺乏性脊髓病相鉴别，后者临床特点和影像学表现与维生素B12缺乏所致脊髓亚急性联合变性相似。建议完善头部，脊髓MRI，腰穿，肿瘤全套，血清铜、24小时尿铜和血清铜蓝蛋白等检查。4.其次副肿瘤综合征需要警惕，毕竟高龄患者，最近又有体重减轻。」
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「医院神内张燕:老年女性，以头晕起病，继之累及听神经及四肢运动。查体：认知轻度障碍，听力下降，肌力差，病理征阴性。辅助检查：提示占位性病变，淋巴结转移。考虑副肿瘤相关？」
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刘红-医院神内：
老年女性，慢性起病，头晕、认知减退、肌无力、肌萎缩、吞咽困难、听力
减退，体重下降，腱反射消失，病理征阴性……定位诊断：脑干、周围神经。
定性诊断：副肿瘤、脱鞘（CIDP）？进一步需要完善肌电图、脑脊液、脑
及脊髓磁共振、肿瘤标志物、免疫指标等。
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李尊波-医院神内：
本例特点：
1、老年女性，亚急性起病，病程2月，进行性加重，主要表现为：眩晕、
双耳聋、四肢麻木及无力，伴有饮水呛咳、大小便障碍、消瘦。
2、查体：认知功能轻度受损，双耳感音神经性耳聋，悬雍垂偏右，左侧咽
反射减弱，双下肢肌萎缩，双上肢肌力4级、双下肢肌力3级，四肢腱反射
消失，四肢斑片状深浅感觉减退。
定位：周围神经（耳蜗神经、舌咽及迷走神经，四肢运动、感觉神经）及可
能的大脑（认知功能轻度受损）及脊髓（大小便障碍）
定性：副肿瘤综合征、CIDP、感染、代谢等。
需要腰穿、肌电图+神经传导速度+F波+H反射、头颅MRI、胸部CT等。
副肿瘤综合征抗体有吗？边缘性脑炎应该有了吧？
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余求龙-医院神内:
病史特点：
1.患者，老年女性，病情呈进行性加重。
2.主要表现为头晕，四肢乏力伴麻木，饮水呛咳，大小便功能障碍。
3.查体见认知障碍，听力下降，双下肢肌萎缩，四肢瘫，腱反射减退，四肢
深浅感觉减退。
定位：广泛皮质或者边缘系统？脑干？后索？自主神经系统？周围神经系
统？
定性：1.副肿瘤综合征，2，免疫性：脑干脑炎？3，感染：特殊病原体感染？
4，变性性？5，代谢性：SCD？
下一步处理：完善头颅影像学检查，肌电图，视觉诱发电位，查副肿瘤抗体、
肿瘤指标、甲功、贫血指标？」
双侧海马T2flair像稍高信号。这是要往副肿瘤上靠的感觉啊。
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雷宇新-医院脑科:
定位：双侧大脑半球，脑干，周围神经
定性：肿瘤（淋巴瘤？脑膜癌病？），副瘤？感染（结核？真菌？），中毒？
代谢？CIDP？」
个人意见：神经组织胞浆菌病、神经结节病、神经淋巴瘤病可能增大。
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李世英华北煤医神内:
定位：前庭周围和蜗神经、左侧舌咽神经、四肢周围神经。定性：副肿瘤、代
谢、免疫性疾病。继续：肌电图、脑干诱发电位、腰穿、肺CT、肿瘤系列。
目前多发周围神经受累证据更多，但有认知障碍，建议完善脑脊液自免脑抗体测定。
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「邸卫英河大附院神内：73岁老年女性，亚急性起病，累及范围较广，主要以外周为主，四肢无力，肌萎缩，腱反射低，体重下降，考虑1.副肿瘤？2.代谢性？亚联？3.慢性格林巴利？进一步查腰穿，头颈核磁副肿瘤抗体等。免疫脱髓鞘年龄有点大」
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「医院：老年女性，亚急性起病，渐进性加重，累及高级皮层功能，脑干，四肢运动感觉，括约肌均受累，伴有消瘦，无皮疹发热，首先考虑副瘤，其它免疫，代谢，低毒性中毒。进一步检查肿瘤，免疫，影像。MR左侧基底节区及双侧海马区异常信号，副瘤十RE」
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「医院神内：患者老年女性，亚急性起病，进行性加重，既往进食差，查体：轻度认知受伤，第八队颅神经受损，四肢软瘫，班片状深浅感觉障碍。定位：皮层、脊髓、周围神经；定性：代谢性、变性性、副肿瘤。首先考虑亚急性联合变性。完善免疫、叶酸、维生素B12、肿瘤系列、甲状腺系列等相关检查，头、颈MRI，肌电图、腰穿、肺CT等相关检查。」
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「赵敏辽核总院神经内科：头晕，视物旋转，不能独立行走定位前庭小脑。饮水呛咳，咽反射减退定位在延髓，腱反射无，四肢麻木及感觉障碍定位在周围神经，听力减退定位蜗神经。定性？」
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「陈浩徐医附院神经内科：感觉CIDP或者副肿瘤相关可能性大。就是蛋白和免疫球蛋白偏高，CIDP或者副肿瘤都可以高。最好还有骨穿，尿本周蛋白。淋巴瘤合并周围神经病变？最好做一些副肿瘤相关一系列抗体」
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「张尊胜-徐州医科大学附院神内NICU：1、单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病？2、CIDP？应检查1、EMG2、骨穿3、肿瘤标志物检测，淋巴瘤引起的副肿瘤性边缘叶脑炎及周围神经病」
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「医院神内:老年女性，慢性病程，以头晕，四肢麻木无力起病，反射低定位于周围神经定性病变，1:感染性2:肿瘤3:中毒」
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「曹天理—医院:口吞咽困难为主，伴四肢麻木，头MRl无异常，定位，脑干，脊髓，周围N，定性，1，GBS。2，Ms。3，亚联变。4，副肿瘤综合征」
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洪安辉台山市医神内：老年女性，亚急性疾病，纳差消瘦，双耳听力下降，有呛咳，周围运动感觉受累，二便有障碍，颅神经周围神经受影响，定性考虑：感染、免疫、遗传、代谢营养可能性大，需要考虑莱姆病、变异型GBS，淀粉样变，副肿瘤，中毒的可能。。。再加个血管内大B细胞淋巴瘤；消瘦，倾向肿瘤副肿瘤了
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医院神内：老年患者，亚急性起病，中枢＋周围都受累，CIDP？代谢性？,肌电图、神经传导速度。头部MRI及其它辅助检查；副肿瘤支持
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王顺医院神内：老年女性，起病缓慢，病程二月，主要表现四肢无力麻木头晕智能下降查体同上定位周围神经损害以及中枢神经系统都有损害以周围神经损害为主要表现，定性，代谢性疾病可能大免疫性疾病年龄偏大遗传性疾病外伤中毒感染不好考虑；亚联就可以还可以中毒副肿瘤代谢感染；淋巴结活检
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李天保南海九院神内：老年女性，亚急性病程，逐渐加重，运动、感觉均受累，听力损害、舌咽神经损害，查体无锥体束征，有肌萎缩，定位：脑干、周围神经；定性：副肿瘤？格林巴利？代谢性？血管性？建议完善检查：颅脑mr、mra，颈段脊髓mr,肌电图，腰穿脑脊液检查，肿瘤及副肿瘤抗体检查。感觉障碍明显，斑片状分布，感觉不太像gbs；副肿瘤吧？莱姆病、梅毒这一类神经感染性疾病？机制应该脱离不了免疫或代谢」
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牛文书（医院神内）：73岁女性，头晕、视物旋转+进行性四肢麻木无力+双侧听力下降，左咽反射弱，无椎体束征，斑片状感觉障碍。定位在脑干+周围神经。定性：代谢、中毒、免疫、脱髓鞘、副肿瘤等；查里突出的是乙肝抗体高，肌电图轴索损害为主，跟免疫关系很大吧；从肺上提示淋巴瘤」
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刘春红新疆石大一附院神经内科：老年女性，亚急性病程，逐渐加重，运动、感觉均受累，听力损害、舌咽神经损害，查体无锥体束征，有肌萎缩，定位：颅神经、周围神经；定性：副肿瘤？格林巴利？代谢性？血管性？建议完善检查：颅脑mr、mra，颈段脊髓mr,肌电图，腰穿脑脊液检查，肿瘤及副肿瘤抗体检查。考虑周围神经病变?；免疫相关的周围神经病变
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「医院杨锐:患者老年女性，主要表现为四肢麻木无力，定位：脊神经及舌咽神经，前庭蜗神经，自主神经，定性：CIDP，副肿瘤？
脑脊液蛋白升高，神经根应该还是受损了，我觉得副肿瘤可能性大一些
副肿瘤累及周围神经的常见的就是感觉运动神经病」————
「张永全广中医大瑞康神内:老年女性，头晕视物旋转，听力下降，四肢无力麻木。定位：小脑，听神经，周围神经。定性：脱髓鞘病变？」—————
「桑川黑龙江佳大附二神内:老年患者，定位周围神经，定性：可疑副肿瘤性
海马信号有问题」—————
「张聪河大附院神内:患者老年女性，慢性起病，轻度认知障碍，眩晕，听力下降，不对称性咽反射减弱，四肢肌无力，腱反射消失，病理征阴性，斑片状的感觉障碍，定位：颅神经及周围神经病变。定性：1，代谢中毒性周围神经病，2.副肿瘤综合症，查腰穿，肿瘤标志物，追问中毒史。」————
「医院神经内科韩健:定位脑干周围神经。定性副肿瘤，脱髓鞘。
像个cidp，但是近来体重下降明显，总还是要考虑肿瘤的东西」————「姜伟韬安庆市立神内:老年女性，慢性病程，因四肢麻木无力两个月，查体：腱反射消失，四肢肌力降低，感觉减退。定位：周围神经，定性：1.脱髓鞘，CIDP，2.副肿瘤及肿瘤，3.代谢性，4.中毒性，5.免疫性。完善磁共振，腰穿，各种抗体测定。」————「医院神内:定位：听神经、舌咽神经、周围神经，定性：自身免疫性？副肿瘤性？进一步完善腰穿、相关抗体检测、肌电图等。」————
「高章代-西安医学院二附院神内二科:老年女性，眩晕为首发症状，随后出现听力减退，短时间内出现四肢无力及感觉障碍，下肢重于上肢，后累及颅神经及自主神经系统。定位:颅神经，自主神经系统，周围神经。定性:副肿瘤综合征？脱髓鞘疾病？免疫性疾病？代谢性疾病？完善腰穿，肌电图，血代谢产物等检查。」—————
「医院神经内二科:老年女性，四肢无力进行性加重，查体，智能减退，可能跟年龄有关。听力减退，定位于耳蜗神经，咽反射减弱、悬雍垂偏斜，定位迷走、舌咽神经，四肢肌力弱，腱反射弱、感觉障碍伴下肢肌肉萎缩，定位于周围神经。定性，代谢性，脱髓鞘，副肿瘤，中毒。完善脑脊液检查，肌电图。」—————「郑春丽-医院神内:老年男性，亚急性起病，头晕，四肢麻木无力，结合查体定位颅神经，周围神经，自主神经，定性，脱髓鞘，付肿瘤，代谢，中毒，完善肌电图，腰穿，抗体
付肿瘤是不能排除
副肿留常见感觉运动神经元病和感觉神经元病，能有份完整的肌电图结果应该对二者的鉴别有帮助，副肿瘤和cidp」—————
「偃师一院神内陈宏涛:年龄+病史+多处神经部位受累+激素无效，这个病例容易想到副肿瘤，边缘叶脑炎等疾病，但临床上确诊要费很大劲。」—————————
参加转播老师01群陈园园12群王娟
02群张晓龙13群徐建慧
03群张莹14群庄会娟
04群薛慧如15群王珲
05群焦雨欢16群张红莉
06群孙慧娟17群邹剑愫
07群陈颖18群赵秀平
08群陈宏涛19群马欣
09群杨晓帆20群侯晓君
10群陈智明21群耿泽正
11群姜良军22群海龙
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