MOG抗体脑炎国际推荐

MOG抗体相关脑炎是近年来的研究热点，大有与AQP4分庭抗礼之势，近期国外专家对其诊断标准有更新，部分内容翻译如下：

急性中枢神经系统脱髓鞘患者MOG-IgG检测的推荐指征

1.单相或复发性急性视神经炎、脊髓炎、脑干脑炎或其任何组合；

2.放射或仅在有视神经炎病史的患者中，符合中枢神经系统脱髓鞘的电生理(VEP)表现

3.至少有以下发现之一：

MRI

A.MRI上长节段脊髓病变(≥3相邻椎体长度)

B.MRI上长节段脊髓萎缩(≥3相邻椎体长度)，与既往急性脊髓炎的病史一致

C.脊髓圆锥病变相适应的患者，尤其是在发病时

D.视神经弥漫性长节段性病变，如＞视交叉前视神经的1/2，T2或T1增强)

E.急性视神经脊髓炎是周边造影剂扎强化

F.急性视神经炎，脊髓炎、脊髓炎和/或脑干脑炎的患者幕上MRI正常

G.脑MRI异常，但侧脑室周围无卵圆形或伴颞叶下叶病变，无Dawson手指型或伴发U纤维病变(Matthews-jurynczyk标准)。

H.大而汇合的T2脑损害提示ADEM

眼底检查

I.急性发作期突出的乳头水肿/乳头炎/视盘肿胀

CSF

J.中性粒细胞增多症或CSFwcc50/

K.第一次或任何随访检查未发现脑脊液寡克隆带(仅适用于欧洲大陆患者)

组织病理

L.原发性脱髓鞘并伴有补体和IgG沉积

M.既往被诊断MSII型

临床发现

N.同时发作的双侧急性视神经炎

O.发作的频率或疾病异常高，主要特征是

P.在急性发作期间或之后，单眼或双眼出现特别严重的视力障碍/失明。

Q.特别严重或频繁发作急性脊髓炎或脑干脑炎。

R.脊髓炎后永久性括约肌和/或勃起障碍。

S.诊断为“ADEM”、“复发性ADEM”、“多相ADEM”或“ADEM视神经炎”的患者。

T.急性呼吸功能不全、意识障碍、行为改变或癫痫发作(需要放射学有脱髓鞘的征象)

U.疾病在接种疫苗后4天至4周内开始

V.其他原因不明的难治性恶心和呕吐或顽固性打嗝(与区域后应变综合征相符)

W.并存畸胎瘤或NMDAR脑炎(低证据)

治疗反应

X.静脉应用甲基强的松龙后频繁发作，或类固醇依赖症状

Y.在诊断为MS的患者使用IFN-β或纳他利单抗治疗后，复发率明显增加(证据不足)。