全国跨度十年的ADEM高

患者男，60岁。

主诉：发作性肢体抽搐5小时，加重伴发热及呼吸困难2小时。

现病史:患者在年5月16日7pm左右，无明显诱因突发左上肢抽搐，呈间断性，每次发作约10分钟，持续约1小时，当时能正常活动及交流，约9pm左右，患者出现不自主咀嚼运动，言语不清，且不能正确对答，约10pm左右，患者出现全身抽搐，伴意识丧失，呼之不应，双眼向左上凝视，口角向左侧歪斜，伴有舌咬伤出血，约两分钟左右，抽搐停止，但仍有意识丧失，伴呼吸困难，送至我院急诊，体温在37.8℃，当时血气分析提示II型呼衰，给予气管插管，镇静等治疗后，到ICU住院，住院期间，患者体温升高，在37.8-39℃之间，5-17日腰穿检查提示初压mm水柱，末压毫米水柱以上，未行压颈压腹实验，常规生化检:查：蛋白0.42g/L，余未见异常（CSF糖4.3mmol/L，同期血糖7.23mmol/L），当天给予更昔洛韦，甘露醇及甘油果糖治疗，经治疗2-3天后，意识恢复，肢体活动正常，但体温仍高在36.8-37.8℃之间，5-22日转入神经内科。

5-28日复查腰穿检查提示初压mm水柱，末压未测，未行压颈压腹实验，常规生化检查：白细胞16*10^9/L，单核68.8%，多核31.2%，蛋白0.45g/L，氯化物mmol/L，（CSF糖3.4mmol/L，同期血糖6.2mmol/L）。

5-30病情加重，患者睡眠增多，唤醒后问话不能正确回答，偶能回答简单的话，如问“是否吃早餐”，可回答“吃了”但不能回答早餐内容，有尿失禁，查体：体温38℃，嗜睡状态，言语含混，查体不配合，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震，额纹对称，鼻唇沟对称，四肢可活动，肌张力正常，腱反射正常，双侧病理征阴性，项强阴性，余查体不配合。

经治疗，6-2日查体：体温36.8℃，神志清楚，言语流利，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震，额纹对称，鼻唇沟对称，四肢肌力V级，肌张力正常，腱反射正常，双侧病理征阴性，项强阴性，四肢痛温觉正常，共济运动正常。

6-11日复查腰穿检查提示初压mm水柱，末压未测，未行压颈压腹实验，常规生化检查：白细胞9*10^9/L，单核88.9%，多核11.1%，红细胞*10^9/L（有误穿），蛋白0.45g/L，氯化物mmol/L，（CSF糖3.5mmol/L，同期血糖5.2mmol/L），

-10-28

-11-19

-5-15

-5-24

-5-28外院检查

-5-29

-5-31

-6-11外院检查

-6-12

-7-9

病程检验

病程记载

.7.19

李神经会诊中心病例讨论

杨医院：D二聚体结果？患者基础疾病有没有？（癫痫发作+发热+意识障碍）=中枢神经系统感染，自身免疫性脑炎，乙脑，建议进一步查自身免疫性脑炎抗体、乙脑病毒抗体，阿利新兰染色、脑脊液培养，必要时进行病毒二代测序。没有看见脑脊液细胞学、阿利新兰染色及改良抗酸染色。

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医院神内：自身免疫性脑炎，BBE，李斯特菌脑干炎等。ADEM。

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医院神内：老年男性，急性发病。癫痫、定位：右侧皮层。定性：1.颅内感染，病毒？结核？真菌？2.自勉脑？3.静脉窦血栓？4.脑病?

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「刘步衡水神内：中老年患者，突然发病，癫痫发作，恢复快。但存在脑脊液压力增高，颅内感染或者静脉窦需要考虑，可能是癫痫原因。再者前几天遇到过病例，热射病，是否有可能呢」

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「王卫胜聊城三院神内：老年男性，急性起病，临床表现为肢体抽搐，不自主咀嚼运动和发热，结合腰穿，定位于颞叶，定性为感染，免疫性疾病，需要做颅脑核磁共振或者CT看看。」

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「張欽医院：中年男性，急性起病，发作性抽搐伴发热，定位右侧额，颞皮层，定性：感染？血管：静脉窦血栓？建议：多模mri，d二聚体」

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「高建辉，沈阳市三院：老年患者，突然发病，表现为癫痫发作，恢复快，有呼衰，颅内感染或者静脉窦，血管病？」

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「医院神内：老年男性，癫痫+发热+意识障碍+呼吸困难。有不自主咀嚼。CSF压力高。定位：广泛皮层，特别颞叶。定性：1、细胞不高，压力高，蛋白略高，这个季节，首先考虑静脉窦血栓。感染性血栓亦不排除。2.抗病毒效差，有不自主咀嚼，应考虑自免脑。3、体温高，蛋白高，血象高，要排除化脑。4、最后考虑病毒性」同问。有没有自免脑抗体。还是感觉海马区有事。ADEM。

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「张靖医院内六：患者，中年男性，急性起病，进展加重，主要表现发作性抽搐、言语障碍伴发热，定位右侧额颞叶，定性：感染免疫血管病。影像脑电图脑脊液免疫检查」

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「医院：急性起病，以癫痫，且伴有言语不清，定位左侧额叶皮层，定性，该患者伴有发热，首先考虑感染性，但该患者迅速出现2型呼吸衰竭不能解释，查颅脑CT未见肺部病变，应考虑脑内呼吸中枢受累及所致」

从目前的辅助检查看，应该首先考虑感染，免疫。ADEM，中间曾怀疑ADEM，看影像无表现，又给否了，还是不够自信。

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「王佩保定一中心神内：压力这么高，感染中的结核真菌，脑膜癌，静脉，可能性大」

以癫痫起病的自免脑不少。结核，隐球菌，脑膜癌。ADEM。影像典型。其实回想起来症状也典型。那大棉花团，病情凶险，似乎ADEM更合理。

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「群秘医院神内：老年男性，急性起病，癫痫起病，伴发热，呼吸困难，定位:皮层定性:感染？」

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「医院神内：结核应该考虑，但解释不了呼衰」

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「[管理员]医院：图像符合ADEM。」

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「医院：ADEM」

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「医院神经内科高立强：定位:抽搐大脑皮层；定性:病毒感染吧；静脉窦血栓？热射病可以除外吧，五月份不热呢；甲状腺功能查了吗？急性起病，快速进展，直接影响呼吸；积极治疗迅速好转；说明治疗有效；腰穿压力非常高，说明回流障碍。个人觉得是不是什么疾病以神经症状为表现，转下思路不考虑神经科疾病呢？静脉窦血栓？」

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「解建国-延大附院神内：患者60岁男性，癫痫起病，突发左上肢、抽搐，不自主咀嚼运动，继发全面阵挛发作。综上定位：左侧额颞叶皮层及皮层下，CT脑干可见病灶，不排除陈旧性病灶。定性：血管、免疫、感染、肿瘤、代谢？首先考虑CAA-ri，看颅脑磁共振，尤其是SWI.感觉脑子有萎缩」

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「医院神经王发荣：癫痫样发作时意识是清醒的；是不存在呼吸系统感染，热射病不像；有没有脑膜刺激症；不像感染；脑脊液回流问题

；不是由于神经系统疾病所致的癫痫；这么多病灶；不像肿瘤，太快了」

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「群管理崔蕾河大附院神内：定位皮层定性：炎症性自身免疫性(迅速出现的呼吸衰竭，不能除外抗NMDA脑炎)」

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「周晓宇（群管理）-上海十院神内：局灶性发作继发全面性发作，定位左侧半球，颅内压力高，定性感染性，血管性可能静脉；是萎缩，颞叶这里也是比较空；adem?」

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「彭浩宇-医院神经内科：结核性脑膜炎及隐球菌性脑膜炎可能性大；定性颅内感染；」考虑哪方面的代谢性脑病呢？电解质都是好的吧？

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「张燕虹-重庆医科大学神内：颅内炎症可能性较大，考虑病毒感染可能性大」

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「许医院神经内科：没有前驱感染史，CSF压力高，我也考虑静脉窦血栓可能性大」

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「群管理~医院神内：[意见分两派，越辩越明，等待更多老师参与；」热射病没见过呢？现在有几个观点感染，自免，静脉窦，热射，您支持哪个呢？还是有新思路期待；病灶进展好快啊；病情好快，东西好多，还有人在要颈髓的片子;这个病历从开始的脑炎，热射，静脉窦，到后来的变化…烧脑;有时候觉得像这种可能是些微生物寄存在脑子里，像乙肝病毒一样，不死不灭，慢慢的肝硬化，我们的脑子就慢慢的萎缩，变性」

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「熊医院神内：老年男性，急性起病，病程短。以反复抽搐起病，伴吐词不清，抽搐后发热。查体神经系统未见脑膜刺激征及病理征。定位大脑皮层。定性感染？患者有发热，抽搐，脑压高等，首先考虑。重点考虑病脑。血管性？结合高颅压，CT排除出血，需考虑静脉窦血栓。另外就是代谢性。患者头CT似乎右侧豆状核密度偏高。病人是一直带呼吸机么？」血气分析确实变化有点快；病人是一直带呼吸机么？自免脑抗体阴性。难道又是一例少见的自免脑？」

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「医院神内：首先还是考虑颅内感染吧」

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「杨磊～聊城市三院：病毒性脑炎」

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「医院：老年男性，急性起病，进行性加重，主要表现为癫痫发作，伴发热，伴意识模糊，既往体健，定位：脑膜及广泛大脑皮层，定性：感染（病毒、特殊细菌）、自勉脑？」

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「医院内二科李克俭：中老年男性，急性发病，快速进展，右右侧大脑中央前回为起始的癫痫症状，发展到癫痫大发作。伴有发热。首先考虑炎症、感染性疾病；幕上脑室扩大，脑萎缩，侧脑室旁白质异常信号；以脑病症状为特点；我的感觉，如果是感染，应该是先发热，后出现癫痫、意识障碍等脑病症状，而不应该是先出现脑病症状再发热。所以，更支持免疫性脑炎；如果是回流障碍，应该是白质水肿为主，表现为脑压明显增高。这个不支持；当这么多病灶摆在眼前时，却一下子没有话可说了。尴尬的感觉！寡克隆阳性我只记得脱髓鞘多发硬化；多发硬化怎么会一下子出来这么多病灶？这激素的效果简直太好了;其中的炎症/免疫、颅内转移瘤及淋巴瘤、感染、外伤、血液病、卒中等，都是发病很快的;看来当初的诊断是不对的。急性播散性脑脊髓炎是单病程的，不会是反复发作;今天又要改变思想了，ADEM也能复发呀！」

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「孙睿牡丹江一院：热射病确实需要考虑;淋巴瘤会不会？」

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「王仕宝医院：不排除自免脑」

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「医院神经内科周刚：怎么抽搐后碳酸氢根还增多？由呼酸变为碱中毒，变化很大；先抽搐，后出现发热和意识障碍；抽搐应该是代酸；胸腺有没得问题？ADEM好发于儿童和青壮年」

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「医院神经王发荣：肺性脑病不能排除」

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「倪医院神内：基础病，职业？疑惑处:呼吸困难原因？颅压过高大于」

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「郭桂香-医院神内：中老年男性，急性起病，癫痫（局灶性继发全面性），发热，定位右侧大脑皮层，定性感染性？血管性？病脑，静脉窦血栓及自勉脑不排除；5月热射病可能性不大；还是倾向病脑、自勉脑？血管病不像；患者既往有无认知功能障碍？早期颅内压增高是否癫痫持续状态缺氧有关？复查时压力已正常了；复查的MRI，有没有DWI及增强？ADEM？临床表现似乎太轻了，有服药史吗？患者病初明显神经系统症状伴发热，腰穿白细胞轻度增高，但影像学检查正常，约10天后再次出现新的症状伴颅内多发病灶符合病毒感染后继发ADEM，但复发性确实没见过，如果没有既往发作还敢说，提出既往有类似发作更不敢肯定了」

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「李强河大附院神内icu：代谢性脑病有可能」

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「医院：定位大脑皮层，定性感染」

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「许健东，医院：血管貌似没有问题?」自免脑程更长些，萎缩没这么重吧」

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「医院张显芝：请问有没有动物咬伤史？考虑病毒性可能性大」

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「医院神内：老年男性，急性起病，癫痫起病，伴发热，呼吸困难，定位:皮层定性:感染？病前有注射疫苗史吗？」

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「医院：热型看看；CAA？」

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「群管理-慕华西神内：有无中毒的相关病史呢？职业？有无长期大量饮酒史？肿瘤标志物呢；mri可见明显皮层广泛的萎缩；颅内压高但是细胞蛋白并不高颅内压增高的原因是什么；皮层萎缩这么明显应该是长期慢性的问题；我考虑副肿瘤综合征或者代谢性脑病；皮层下的病灶；病毒感染诱发的ADEM？如果过两个月复查新的部位有新的病灶就是淋巴瘤了，以前有一例患者就是。以为全好了，结果后来突发加重，就死了[捂脸]」

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「医院神内：血浆渗透压，电解质？」

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「医院神内：颅内压增高有没有早期酸中毒的原因；感觉还像ADEM，就是这样起病少见」

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「许士民-医院-神内：呼衰是不是抽搐引起气道阻塞，呼衰合并代酸」

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「医院神内：接触物证的人员，有没有接触毒物中毒的可能；寡克隆阳性，懵」

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「医院神经内科：我也怀疑adem不过从来没见过；淋巴瘤感觉不像」

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「群管理~医院神内：注意有低氧血症，自免脑么[晕][晕][晕]」

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「熊医院神内：病灶多发，脱髓鞘，寡克隆带阳性。考虑免疫性疾病。AQP4和MOG抗体给没？NMODS？」

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「李胜大连医科大附一神内：ADEM可能性大，该病也可以出现寡克隆带」

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「毕有医院神经内科：可以考虑ADEM不。回头看，第一次血气分析是通气障碍，胸部CT并没有明显炎症反应及肺气肿表现，使用器官插管后恢复，考虑癫痫所致。发热原因？颅内感染或者全身性炎症。颅内病灶快速消退，需考虑ADEM可能。或者其他感染及炎症。」

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「林子群~医院：狼疮脑？」

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「医院神内：工作中照常规思路前半部分会考虑感染中毒性脑病，病灶出来会考虑AEDM」

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「医院赵志博：总是觉得象自免脑」

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「行云流水：高月胜。医院：ADEM两次发作少见。」

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医院神内：老年男性，急性起病，进展加重，核心表现为语言障碍，不自主运动，癫痫发作，诊断考虑AE，倾向于LGI1或者GAD脑炎。

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医院：口面运动异常，低通气，癫痫，意识障碍，考虑NADM。

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「医院神经内，韩凌：抽搐，发烧，脑脊液压力高，首先考虑脑炎」

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「郑春丽-医院神内：老年男性，急性发病，出现抽搐，发热，呼吸衰竭，测脑压高，生化基本正常，首先考虑感染性疾病，颅内静脉窦也要考虑，对啊，热射病，一来就神经系统的没见过，见过的那个温度都是40℃以上的，伴有意识障碍。呼吸衰竭和癫痫抽搐，意识障碍是因果关系呢，还是并列关系呢，有没有深究的。复查脑脊液吧，还要做免疫。复查脑脊液细胞数，蛋白轻度升高，单核为主，低热，结核？ADEM，年龄有点偏大。用激素变化大，有老师说过要警惕肿瘤」

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「医院杨锐：老年男性，急性起病，进行性加重，主要表现为癫痫发作，伴发热，伴意识模糊，既往体健，定位：脑膜及广泛大脑皮层，定性：感染（病毒、特殊细菌）、自勉脑？ADEM？」

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「医院神内：老年男性，急性起病，抽搐，发热，神经定位体征，低氧血症，颅压高。定位：大脑皮层，脑膜。定性：颅内感染，自免脑，代谢中毒？」

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「熊医院神内：老年男性，急性起病，病程短。以反复抽搐起病，伴吐词不清，抽搐后发热。查体神经系统未见脑膜刺激征及病理征。定位大脑皮层。定性感染？患者有发热，抽搐，脑压高等，首先考虑。重点考虑病脑。血管性？结合高颅压，CT排除出血，需考虑静脉窦血栓。另外就是代谢性。患者头CT似乎右侧豆状核密度偏高。没基础疾病，但脑子又萎缩明显，平时反应怎么样？输全给没？」

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「医院：热射病确实需要考虑。淋巴瘤会不会？」

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「医院神内：热射病的话不会说无诱因吧？感觉是颅内感染继发癫痫。怎么突然想到梅毒了。脑膜癌病。脱髓鞘？」

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「杨焱-深圳龙岗三院：沿着感染和自勉先查查。前面CT看上去双颞叶蛮肿胀的呀？这大爷既往有病吗？」

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「医院神经内科：老年男性，急性起病，癫痫起病，伴发热，呼吸困难，定位:皮层定性:感染？」

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「金医院：d二聚体正常，基本排除静脉窦血栓形成。IgG4相关疾病。IgG4相关疾病包括淋巴瘤」

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「医院神经内科：ADEM？」

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「程森中-绵阳四0四医院ICU：IgG病」

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「范立新湖南省人医放射科：血清lgG12不高，不支持G4」

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王卫胜聊城三院神内：老年男性，急性起病，临床表现为肢体抽搐，不自主咀嚼运动和发热，结合腰穿，定位于颞叶，定性为感染，免疫性疾病，需要复查颅脑核磁共振或者CT。

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朱海兵赣医附院神经内科：60岁老年男性患者，急性起病，表现为发热、抽搐等症状，考虑为感染、免疫性、中毒性、血管性（静脉）等可能。

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医院：癫痫、发热、高颅压，首先要注意颅内感染，鉴别自免脑炎、静脉窦血栓。

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医院：中年患者，急性发病，癫痫反复发作。发病时脑脊液压力增高。伴有发热，呼吸困难。1感染首先考虑。2AE。3CVT或DAVF。需要进一步给MR，血管及后来腰穿的情况。这个年龄，急性起病，激素有效，剩下以下几个病，血管炎，脱鞘，淋巴瘤。ADEM主要发生在儿童及免疫力下降的人群，成年人诊断ADEM一定要谨慎排除其他疾病并随访

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医院：发烧、抽搐发病，半意识障碍：定位：广泛大脑皮层；定性感染病人脑压以上应该合并静脉窦血栓的可能！肺部CT好像多发点状病灶不除外结核。

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医院神内：中年患者，急性发病，癫痫发作伴有发热。腰穿脑脊液压力增高。考虑颅内感染可能性最大同时需要注意静脉窦血栓可能完善做个MRV。

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医院：隐球菌了吗？待发强化核磁或是进一步二代测序。看细胞数化脓除外了，腺苷脱氨酶使终正常，结核不好考虑，这么长时间了，细胞分类还有这么多多核，病毒不好考虑。影像出现异常前都有发热，某种感染激发自身免疫导致脱鞘可能性大。

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「医院申永国：急性起病，发烧抽搐，定位:大脑皮层，定性:感染先考虑，肿瘤待排。这个体温，不像热射。细胞数是1，自免要考虑。脑干异常信号，真小心乙脑！5月？一定与免疫有关系，adem复发的也有，但十年复查，没听说过……整体看，符合炎性脱髓鞘。」

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「常州神内赵建法：定位：皮层，脑干，定性：感染，免疫。倾向病毒感染或自免脑。」

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「兰州总院安宁分院神经内科刘吉耀：定位:大脑皮层，定性:感染?肿瘤?」

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「医院神内：发热，抽搐，意识障碍，定位：皮层。定性：感染，自勉，付肿瘤。颞叶有萎缩，颅内多发病灶，肿瘤能除外吗？ADEM不能排除！」

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「医院神经内科：老年，男性，起病急，病程短，5小时。主症，抽搐，发热，呼吸困难，查体，心肺无异常，神经无体征，辅助，二型呼衰，脑桥可疑病变。定位，大脑皮层，脑干；定性，1，感染性，2，格林一巴利不排除，3，自免脑，4，血管性病变，二型呼衰原因是什么，肺cT未见炎性，缺氧，c02潴留，只能说明呼吸无力，病人高热，格林巴利不排除。脑干有病灶，皮质功能障碍，需要考虑是脑干脑炎，呼吸肌又爱累，综合分析，病毒感染可能性大，似乎可解释格林巴利。」

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「医院神内：发热，抽搐，意识障碍，发热，颅压高，定性：感染，定位大脑皮层」

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「群管理李琳琳-医院神内：定位皮层，定性，该患者伴有发热，首先考虑1颅内感染：病毒，自免？2热射病？3BBE?4肿瘤？有没有吃打虫药啊，接种疫苗，ADEM还是不能排除！」

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「医院神内：老年男性，发热，痫性发作，呼吸衰竭。定位皮层。定性，感染，副肿瘤，bbe。病毒脑炎，蛋白还不高，Gbs小了。」

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「熊医院神内：老年男性，急性起病，病程短。以反复抽搐起病，伴吐词不清，抽搐后发热。查体神经系统未见脑膜刺激征及病理征。定位大脑皮层。定性感染？患者有发热，抽搐，脑压高等，首先考虑。重点考虑病脑。血管性？结合高颅压，CT排除出血，需考虑静脉窦血栓。另外就是代谢性。患者头CT似乎右侧豆状核密度偏高。还有一个问题就是，患者呼吸衰竭的原因？用颅内感染能解释么？若是重度颅内感染，患者醒得也太快了。仔细看了下，脑干有低密度影。但患者无神经系统缺失体征和病理征。脑干脑炎？进一步做头MRI检查了解颅内有元病灶。脑脊液压力高，糖和氯化物均正常。动脉血管没问题，脑里的病灶都是陈旧性的。无基础疾病，脑萎缩明显。后来又复查腰穿没？为什么没给脑电图？还是脑电图有特异性表现？有那个什么得儿塔刷波？

两三天就好了，呼吸也好了？好转的太快了。」

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「转播员～许胜杰解放军医院神内：自免脑抗体完善，NMDA重点排除。起病就这么凶险会是啥？病灶还是有，但没有明显强化。IgG4相关性疾病或者淋巴瘤，我就蒙这个吧。感觉淋巴瘤无所不能。」

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「群主－洪安辉台山市医神内：老年男性，急性起病，表现为癫痫发作，并发热，2型呼衰，颅高压，CSF压力高，生化常规改变不明显。定位：大脑，定性：感染，炎症、自免。。。还有老师们提醒的热射病。。。查个感染指标，Pct正常吗?

发热鉴别：感染，非感染。。。CSF不支持感染，那样注意非感染疾病了，除了中暑，还要考虑结缔组织病，但无相关病史及表现。。。抗病毒脱水后神志好转，病毒脑还是可能的。。。细菌什么的CSF不支持。Adem……来个强化的MR。激素有效，Adem吧。开环闭环煎蛋全部没有。。。Adem不象了。发病急、快、重，会是淋巴瘤么？」

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孙世辉、陈智明、熊学琴?、熊丽娜、赵秀平、江华、邵海云、徐江、牛文书、孟庆贵、车静、陈智明、李辉、许伟、桂韦

--群主：杜明艳

--群主：陈峥、于小刚

编辑：伊万

?：问题出在朝堂，答案却在江湖---高金立

?：为李神经群西部会议所作并献天下同仁--高金立

?：全国

急性播散性脑脊髓膜炎ADEM--玛依拉

?：煎蛋征在此，ADEM？MS？

?：成人急性播散性脑脊髓炎ADEM-脑炎型--邸卫英陈立英蔡耘

?：医院--急性播散性脑脊髓炎（ADEM)）

?：易晓净-医院脑病科-煎蛋征、环形强化，满天星病灶-脑脓肿？ADEM?

?：经典

神经型布病（脊髓、脑膜脑炎、自主、周围神经）

?：译文

JAMA

登革热相关的脑脊髓炎--刘贝贝

?：系统性红斑狼疮脑病，脊髓炎

?：自身免疫性脑脊髓炎一例分享

?：结核性脑脊髓膜炎

?：神经免疫性受体病

研究动向

?：全国

抗Tr抗体相关自身免疫性小脑共济失调--邸卫英

?：全国

免疫相关性中枢神经系统疾病--王小川

?：全国

GAD抗体相关的自身免疫性脑炎or副肿瘤综合征？--张海霞阎朝阳

?：总群主号-乳头多瘤空泡病毒（JCV）进行性多灶性白质脑病（PML）-免疫抑制剂相关性白质脑病？

?：抗水通道蛋白4抗体与中枢神经脱髓鞘性神经免疫性疾病

?：-----带状疱疹后免疫相关性血管炎？医院

?：总舵主《教学病例》总结小结

?：自身免疫性脑炎研究进展

?：如何进李神经会诊中心群？