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最近老萧是心急如焚,原来啊,是他年仅12岁的女儿突然就双目失明了,赶紧医院救治。经过一番诊治之后,医生终于找到了导致孩子失明的罪魁祸首,对老萧说道:“老萧,经过我们这几天的检查和探讨,你孩子得的病叫MOG病……”
“猫哥病?!”,老萧一听名字,立刻就是捶胸顿足啊,“就说不让孩子养猫吧,孩子非要养,都怪我没拦住啊!现在孩子染上了猫病,都是我的错啊!”
“老萧啊,你误会了,这个MOG病啊,不是猫哥病,跟猫一点关系都没有!也不会传染,跟你没关系的。”医生赶快解释道!
言归正传,书归正文,下面且听我细细介绍这个“MOG病”。其实老萧说的“猫哥病”,其实不是猫会得的病,也不是传染病,医生其实说的是“MOG病”,大名“髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病”,小名“MOG抗体相关疾病”。
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)是一种最近几年逐渐被认识到的免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。既往名称包括MOG抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病、MOG抗体病、MOG抗体介导的特发性炎性脱髓鞘疾病、MOG抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病变等。
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)是一种存在于中枢神经系统髓鞘最外层含量极微的髓鞘蛋白成分,是免疫球蛋白IgG1的一种亚型,有效地调节补体依赖性细胞毒性反应。目前认为MOG抗体可能介导一种不同于多发性硬化(俗称美女病)或视神经脊髓炎谱系疾病的中枢神经系统脱髓鞘病。什么是脱髓鞘疾病?打个比方,神经元细胞轴突表面由少突胶质细胞组成髓鞘包裹,类似于电线表面的塑料保护层,塑料保护层出现了破坏,就会出现漏电的情况,严重的话甚至会引起火灾,脱髓鞘疾病发生的机制与此类似,患者自身产生的MOG抗体进入到大脑之中,并与髓鞘细胞表面的MOG结合,通过复杂的免疫炎症反应,从而引起少突胶质细胞损伤和脱髓鞘,从而导致了一系列的临床症状。
MOG抗体相关疾病可见于所有年龄人群,多数为青年人,中位发病年龄为30多岁,女性比男性发病率稍高。最常见的临床表现为视神经炎,其次是脊髓炎,更少见的是累及大脑,类似于急性播散性脑脊髓炎的表现,甚至是与癫痫发作有关的脑炎。可以表现为视力下降、甚至失明,肢体无力,肢体麻木,大小便障碍,声音嘶哑,吞咽困难,头痛,意识水平下降、甚至昏迷等。尽管MOGAD患者经常出现严重的临床症状,但与视神经脊髓炎谱系疾病相比,通常在类固醇激素治疗后明显恢复,并且通常具有更好的视野结果。
借鉴国外的诊断标准,我国专家建议MOG抗体相关疾病诊断标准如下:(1)用全长人MOG作为靶抗原的细胞法检测血清MOG?IgG阳性;(2)存在下列临床表现之一或组合:视神经炎、横贯性脊髓炎、脑炎或脑膜脑炎、脑干脑炎;(3)与中枢神经系统脱髓鞘相关的磁共振成像(MRI)或电生理(孤立性视神经炎患者的视觉诱发电位)检查结果;(4)排除其他诊断。值得注意的是,血清MOG?IgG滴度与疾病活动性、临床病程等相关。临床上可能存在MOG?IgG短暂阳性或低MOG?IgG滴度的患者,对于存在非典型表现的患者,且在第二次采用不同CBA法检测后未确认MOG?IgG阳性的患者,应诊断为“可能MOGAD”。
MOG抗体相关疾病患者的临床表现、影像学、脑脊液及预后与AQP4抗体阳性视神经脊髓炎疾病患者有明显不同,总体上认为该部分患者大多为单相病程并且预后较好,多表现为视神经炎的复发,也有研究发现如果不能早期识别及恰当治疗,MOG抗体阳性患者仍有可能出现严重的视力丧失、视网膜神经纤维层萎缩或者残疾。
幸运的是,经过主管医生的精心治疗,老萧女儿的症状明显好转了,2周后就出院回家了。
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