MOG抗体阳性的脑脊髓炎

忽如一夜春风来，千树万树梨花开。正如眼下的MOG，一夜红遍大江南北，大小会议，各种论坛，MOG成了主角，而其他脱髓鞘疾病成了配角，其原因就在于NMOSD、CIS、ADEM甚至MS不少伴有MOG抗体阳性，特别是儿童和青年，阳性率更高，总体上大概20%吧！而且最近还有NMDA受体抗体脑炎和T细胞淋巴瘤伴MOG阳性的报道，将来MOG阳性的疾病谱还会扩展。而且MOG抗体阳性的脱髓鞘疾病又有其特殊的临床和影像学特点，已经被公认为是独立的疾病实体，尽管还有很多问题需要思考。其命名也五花八门，不过MOG相关疾病（MOGAD）和MOG抗体阳性的脑脊髓炎(MOG-EM)是较被认可的名称。可见这个MOG不是新瓶装老酒的普通脱髓鞘，而是有其新颖、独特之处的。

特殊在哪里呢！就请看我们这例标准的、有代表性的MOG。

病例资料。

患者46岁女性，因“头痛1月，视物不清、双下肢无力半月”入院。

1月前开始头顶部疼痛，伴头昏，之后感头痛程度加重，医院就诊，头颅MR+MRA未见异常。半月前出现双下肢膝关节以下冰凉感，双眼视物模糊，双下肢无力、行走不稳，呈“醉酒样”，同时左耳听力下降、左面部麻木。

查体：双眼视力下降，双眼水平注射时可见水平眼震，双眼右下方向有复视，左侧面部痛、触觉检查较右侧减退，左耳听力下降，左上肢肌力4级、双下肢肌力3级。左侧T4、右侧T6以下痛、触觉减退，双髋关节以下音叉振动觉减退，左侧肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射、桡骨膜反射（+++），双侧掌颌反射（+）、双侧Babinski征（+）、Chaddock征（+）。

患者症状、体征一大堆，考虑NMOSD可能性大，但症状似乎更重，ADEM也不能除外。于是腰穿外送脱髓鞘抗体谱。

辅助检查结果：

1脑脊液生化示：蛋白0.9g/L

2抗核抗体ANA阳性(+)

3抗线粒体M2抗体AMAM2阳性(2+)

4VEP和BAEP都明显异常。

磁共振结果可解释患者的症状和体征。

但如何解读这样影像呢！

先看颅内病灶：

皮层病灶，左颞叶病灶—MS

脑室前后脚、丘脑、胼胝体病灶—NMOSD

病灶几乎不强化

但软脑膜轻度强化

脊髓病灶：

颈髓短节段、偏心病灶—MS

胸髓下段病灶—在NMOSD、ADEM、MS都少见

双侧视神经强化、迂曲、肿胀

总体上，以上影像似乎是MS、NMOSD和ADEM的大杂烩，但又有其特殊性。几天后外送脑脊液结果：抗MOG抗体lgG阳性。

而且脑脊液寡克隆带（OB）也阳性。

经过糖皮质激素治疗后复查磁共振，病灶减少。临床症状显著改善。

小结

MOG抗体阳性的脑脊髓炎可表现为以下几组症状：

1视神经炎：是MOG-EM最常见的表现，多双侧同时发病，视力严重下降，可见视盘水肿，视神经双侧同时强化，而视交叉多不受累。

2脑膜炎或脑膜脑炎：表现为头痛、癫痫，精神行为异常。影像学可见皮层孤立病灶，可类似凸面出血，还有软脑膜强化。当有软脑膜强化时，要小心合并NMDA抗体阳性。看下面MOG和NMDA双阳性的影像。

3脊髓炎：特点是短节段不连续病灶，不少病灶出现在下胸段和脊髓圆锥。轴位上病灶可以偏心，也可以呈H型。见下图。

4脑干脑炎：双侧桥臂或单侧桥臂受累多见，表现为头晕、眼震、面部麻木、听力下降。病灶类似ADEM所致的脑干病灶。

5ADEM样病灶：总体影像学上，病灶更像ADEM，幕上、幕下都都符合。再加上脊髓病灶，如果不检测MOG，很可能就诊断为ADEM。但病灶很少出现在下丘脑、极后区和导水管周围。

由此可见，我们这例患者几乎囊括了MOG-EM的所有特征，与其他的脱髓鞘疾病在临床和影像上都有重叠，但也有其特殊之处，是非常典型的个案，所以看一病也能知全貌。