多发性硬化和它的mimics

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新冠疫情持续已近1年，当紧绷的神经正打算松一松时，河北石家庄、邢台等地的疫情大反扑再次给我们敲响警钟，我院防控办也破天荒的一天竟发出12道通知应对，形势之严峻可见一斑！此时此刻，我等的内心是哇凉哇凉的，正如这破21世纪记录的北京最低温（零下19度）！

不过，疫情终将过去！经过一年的抗疫，我们已积累了足够的经验！另外，随着疫苗的参战，全球的形势也将得到逐步好转！

一提到疫苗，不知怎么回事，作为神经科大夫的我，总是不由自主的想到脱髓鞘，一想到脱髓鞘，就想到MS和ADEM等，因此便忍不住要看看这方面的东西，哈哈，本期内容就是这么来的！

多发性硬化（MS）是一种以中枢神经系统炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质，且具有时间多发和空间多发的特点。目前，MS的病因倾向于环境（如EB病毒暴露）与免疫遗传相互作用的结果，发病机制则涉及自身免疫性炎症和神经变性过程，线粒体功能障碍参与其中。尽管免疫介导的白质脱髓鞘认为是MS的病理学标志，但研究显示轴索变性在持续性神经损伤中也扮演重要角色。另外，在一些MS的早期阶段也存在皮层和深部灰质病变。至于MS的诊断，我国指南推荐采用年McDonald的MS诊断标准。

按照MS的诊断原则，诊断MS“还需排除其他可能疾病”。每次看到这句话，心中不免发问：怎么才能排除其他疾病？当然，客观的病史和脑脊液特点固然能提供很多线索，但对MS鉴别诊断而言，头颅和脊髓MRI提供的信息也许更直观，也更有价值。

MS典型MRI表现为：中枢神经系统4个区域—脑室周围、皮层或近皮层、幕下和脊髓≥１个T2高信号病灶。但问题是，影像学上符合该条件的疾病实在太多了，因此鉴别起来颇有困难（见下表）。怎么办呢？其实没有什么捷径，就是练呗！神经科医生要练就一双火眼金睛，要善于发现每一种疾病影像学上那些具有特征性的东西，看病才能事半功倍，否则的话，不仅会处处碰壁，更是劳民伤财！近期，刚好复习这方面文献，故梳理一下与大家分享———独乐乐不如众乐乐嘛！

诊断MS首先需要鉴别的是脑血管病，重点是原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）和CADASIL，其次是Susac综合征，神经白塞病（归类有点牵强）等。

PACNS为血管炎的一种类型，特征是中枢神经系统的脑膜和脑实质内的小动脉和小静脉（直径小于um）纤维素样坏死，其临床表现包括：头痛，脑病，癫痫，脑膜刺激征，缺血或出血灶导致的局灶性神经功能缺损。

影像学表现形式包括：

1.早期影像学可正常，也可表现为进展融合的脑白质病变；

2.多发缺血病灶，但不限于单一血管分布区；

3.大的脑实质血肿；

4.软脑膜强化。

病灶在MR不同序列的特点是：

1.T2/Flair：多发皮层和皮层下，融合或分散的高信号；

2.T1+增强：或大或小的低信号病灶，强化程度不一，软脑膜可强化；

3.DWI/ADC:急性期脑梗死区域显示弥散受限；

4.SWI：大的脑实质血肿或多发微出血。

CADASIL，本