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医院

李神经平台

1例发热、频繁抽搐、昏迷

患儿王某某，男，5岁

急性起病，病程主要分为2个阶段

第一阶段：病程6天（.07.18-7.23）

第二阶段：入院前6小时....

第一阶段

发热：最高体温39.8℃，热退5-6小时后易复升，无头晕头痛、呕吐腹泻及咳嗽流涕等症状；鼻衄：入院前2天出现鼻出血一次，出血量较多，不易止血（医院住院2天：血小板正常,体温最高37.3℃）

第二阶段

呕吐：入院前6小时出现2次喷射性呕吐，吐出胃内容物，量不多；意识障碍：呕吐约10分钟后出现神志不清，呼之无应答；惊厥：入院前5小时出现抽搐；表现为头眼向左侧偏斜，或双眼凝视，口吐泡沫，面色发青，呼之无反应，约1-3分钟后缓解；有一次伴大小便失禁。入院前共3次。转来我院途中有长叹气。

发作视频1.mp4、发作视频2.mp4（见群内）

既往史：无惊厥史，无毒物接触史。近期未接种疫苗。个人史及发育史：孕2产2，足月顺产，否认窒息史;病前智力、运动发育正常家族史：父已故，其母及一姐体健，无神经系统疾病的家族史。

一般查体：

T37.9℃，P次/分，R36次/分，BP/81mmHg，WT23.5Kg，SatO%呼吸促，偶有叹气样呼吸，面色发灰。颈软，咽部充血，心肺腹查体未见明显异常，末梢温度稍凉，CRT3s

专科查体：意识状态：昏迷；GCS昏迷评分：7分;颅神经检查：双侧瞳孔等大等圆，对光反射迟钝；皱眉双侧额纹对称；咽反射存在，悬雍垂居中。运动系统：双上肢肌力四级，双下肢三级，四肢肌张力正常;腹壁反射消失，角膜反射、提睾反射正常引出，双侧膝腱反射对称引出；左侧巴氏征阴性，右侧巴氏征阳性，布氏征、克氏征均阴性。

血尿遗传代谢病筛查结果正常；毒物检测结果未检测到毒物；胸片：双肺纹理增多，双肺中下野中内带见斑点状模糊阴影，支气管肺炎表现；心脏彩超：二尖瓣轻度反流；肝胆胰脾双肾甲状腺B超：未见明显异常

发作间期：全导弥漫性δ慢波节律性阵发

发作间期：间断出现暴发-抑制

发作期：抽搐表现为左下肢节律性抖动同期EEG：右侧半球广泛性棘慢波、

多棘慢波、慢波复合小棘波节律性发放

发作期：抽搐表现为左下肢节律性抖动同期EEG：右侧半球广泛性棘慢波、多棘慢波、慢波复合小棘波节律性发放

诊疗经过

机械通气，控制入量

抗感染：阿昔洛韦、头孢曲松

免疫治疗：地塞米松、甲泼尼松、丙种球蛋白（2g/kg，分2天）

降颅压：甘露醇、甘油果糖、呋塞米

止惊：咪达唑仑（持续泵入），苯巴比妥、左乙拉西坦，奥卡西平，氯胺酮、丙泊酚，肌松剂（阿曲库胺）。

冰帽、冰毯物理降温，维持内环境稳定等对症支持治疗

高热，40℃；治疗下仍有频繁抽搐，有左侧肢体抽搐，也可表现为四肢强直、抖动，角弓反张状，心率增快，口唇发青

持续昏迷状态

入院第5天（.7.27.1am）转*医院，第二天患儿死亡

诊断：定位

抽搐：大脑皮层

--左侧下肢（小腿为主）抽搐：右侧中央沟背侧、旁中

央小叶附近

--口周、下颌抽动：外侧裂附近

中枢性呼吸衰竭（叹气样呼吸）：延髓呼吸调节中枢（大脑皮层、间脑、脑桥、延髓和脊髓）

意识障碍-昏迷：脑干网状结构及以上--脑实质

右侧巴氏征（+）：左侧椎体束

脑电图：间期（弥漫性），发作期：右侧半球

颅脑CT没能提供有定侧、定位意义的信息

大脑皮层及脑实质（弥漫性）

抗NMDA抗体脑炎

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发言摘录

重在参与共同进步

CASE2

黄医院青年女性，急性起病，以发热及智能障碍为主要表现，合并有不自主运动？定位：聂叶海马，基底节？定性：1、感染性：病毒脑炎大，其他的看检查，2、免疫脑炎，得看相关检查，3、血管病，静脉窦血栓等得注意。暂时考虑这么多，下面看片子和腰穿是重点……

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医院

定位皮层及皮层下边缘系统定性急性起病有发热血压低不洁饮食史中枢神经系统感染?中毒性脑病?缺血缺氧性脑病?

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张钦医院

定位：边缘叶，定性：1感染：病毒？寄生虫？2自免？

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郭继良卢龙神经内科

定位：皮层，边缘系统。定性：感染？免疫？

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医院

青年女性，亚急性起病，表现为发热，记忆力减退，反应迟钝症状，查体：未见脑膜刺激征，定位：海马，额颞叶，定性：1.感染：吃羊肉有意义吗？特殊感染？李斯特？2.免疫：青年女性，自勉？边缘叶？全身免疫合并脑炎？3.肿瘤？年纪有点轻、妇科检查也需要。4.血管？发热怎么解释？血管炎吗？下一步：腰穿，核磁共振，免疫肿瘤等常规检查。

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医院

32岁，女性，亚急性起病，发热，定位于发热中枢(或致热源引起)，记忆力下降定位于皮层或广泛皮层下结构。右手动，定位于左侧底节区。血压下降，定位自主神经。定性1发热十皮层十底节十自主神经一AE。2中枢神经系统感染。3免疫系统疾病中枢神经系统损害4中毒。检查MR及相关血液学检查

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文岚重医附院

定位高级皮层，额叶？定性感染脱髓鞘？重点考虑感染布病李斯特，不排除补钠的epm。看看磁共振。

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郭科湘雅附三院

32岁年轻女性，亚急性起病，临床表现为:发热，反应迟钝，智能减退。体查可见锥体外系表现，定位:颞叶，海马，或者基底节区，皮质下白质；定性，感染1.病毒性脑炎？自身免疫性脑炎？特殊感染，如梅毒，hiv等。2.脱髓鞘进行性多灶性白质脑病？3.中毒性脑病？需要完善头部MRI及腰穿检查。

「群医院神内:记忆智能减退定位高级皮层，此次急性起病，有前驱感染症状，定性考虑颅内感染有可能是布病。

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「转播员～～～许胜杰:定位～脑实质，定性～脑炎：自免性？布氏杆菌？」

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「管理员-医院神内:有可能是布病除了感染就是免疫」

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「医院神经结核科:

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「群主－洪安辉台山市医神内:先跳一个：自免脑，LGI1？。。年轻女性，急性起病，发热并智能减退，抗菌治疗效果不明显，脑脊液红细胞升高，蛋白升高，低糖，卵巢占位，畸胎。。。除以上大家分析的诊断之外，需要重点考虑NMDA脑炎」线粒体要考虑melas或者leigh。。。上MR感染、炎症、自免证据不够。。。代谢遗传特别线粒体要首先考虑干燥综合征[流汗][流汗][流汗

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「医院神经内科:颅内感染：乙脑可能性大急性起病，高热，意识障碍，呼吸衰竭」

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「程医院神经内科:定位：大脑皮层脑叶。定性：脑部炎症乙脑首先虑」

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「管医院神内:父亲早世，小孩子又癫痫发作，要考虑遗传性疾病。」

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「邹医院神经内科:定位大脑皮层，双侧锥体束，定性颅内感染，乙脑？单疱？自免脑？伴自身免疫病的自免脑？」

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「［群主］医院申永国：畸胎瘤？nmdn脑炎？看垂体mri」

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「群管理-医院：定位：皮层，边缘系统。定性：感染？自免脑?免疫相关脑病？」

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「［群管理-龙勇-医院神内］患者年轻女性，发热20余天，记忆力减退、智能下降4天，查体：反应迟钝、智能减退，定位：边缘叶、皮层，定性：感染，服用羊肉串后急性起病，考虑寄生虫？中毒？自勉脑？完善腰穿、核磁

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「群管理李琳琳-医院神内：定位：皮层，边缘系统。定性：感染？自免脑?免疫相关脑病？吃羊肉后出现，有啥关系，寄生虫也不是吃个羊肉就马上发的。吃羊肉腹泻只不过是诱发因素。体位性低血压，垂体饱满，不知道激素有问题没？垂体相关疾病也有可能出现神经症状，有没有激素方面的检查？。」

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「群CNO卢志杰~医院：低血压有可能是自主神经受累的表现。那么自免脑炎的可能性很大。」

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「杜明艳首医潞河神内：患者青年女性，急性起病，结合病史及体征，定位脑皮层（边缘系统可能性大），定性诊断考虑感染，脱髓鞘，自免疫脑，髓鞘溶解等，完善核磁，腰穿等」

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「医院神内-高秀娟：发热20余天，智能及记忆力减退4天，查体：记忆力智能减退，定位：颞叶海马。定性：感染，自免脑?结核?布氏?髓鞘溶解?」

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「医院：体位性低血压是自主神经损伤。中枢及周围神经均受累，自身免疫可能性大。」

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「于小荣～医院神内：中年女性，发热，认知障碍，症状进行性加重。查体：未见脑膜刺激征，定位：海马，额颞叶，定性：1.感染：特殊感染？李斯特？2.免疫：青年女性，自勉？边缘叶？全身免疫合并脑炎？3肿瘤，妇科检查也需要。4血管炎鉴别下一步：腰穿，核磁共振，免疫肿瘤等常规检查。亚急性起病，发热，认知障碍，自免脑高度怀疑。应当复查MRI，查自免脑抗体。和血压有关的自免脑是NMDA受体脑炎，要高度怀疑。」

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「齐观昆医附二院：定位：大脑皮层，海马，边缘系统。定性：炎症，免疫。自免脑，寄生虫？完善颅脑磁共振，腰穿。」

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「张金玲-泰医附院神内：青年女性，急性起病，前驱发热腹泻史，记忆力减退，智能障碍，定位海马边缘系统，额叶；定性：感染，自免？完善腰穿，头mri及妇科检查」

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「屈苗-医院神内：青年女性，急性起病，有感染史、补液史，定位:大脑皮层、边缘系统，定性:感染、脱髓鞘」

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「张琳·医院神内：患者，青年女性，急性起病，不洁饮食病史，发热，记忆力减退，智能障碍，病理征阴性。定位：大脑半球，海马。定性：颅内感染？自免脑？变性？代谢性疾病？肿瘤？有无家族史？进一步查核磁，腰穿，免疫，肿瘤标记物。患者电解质紊乱，不除外脱髓鞘啊。」

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「朱海兵赣医附院神经内科：定位：反应迟钝，智能下降，为大脑高级智能中枢及边缘系统受损；定性为感染、免疫、代谢性等可能。仍然需要完善头颅MRI+自身免疫抗体+甲功抗体等检查」

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「李爱华，天津宁河神内：定位：皮层，定性：感染、免疫、脱髓鞘？」

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「卢海丽-医院神经内科：青年女性，急性起病，不洁饮食病史，发热，记忆力减退，智能障碍。定位：大脑半球，海马。定性：颅内感染？自免脑？变性？代谢性疾病？进一步查核磁，腰穿，免疫，肿瘤标记物。」

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「赵敏-医院神内：有羊，发热，布鲁斯菌病？」

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「张永全广中医大瑞康神内：年轻女性，急性起病，发热，智力下降，有电解质紊乱史。定位：大脑皮层，海马。定性：感染？自免脑？电解质紊乱，快速补钠？考虑渗透性脱髓鞘，看来有依据」

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「姜伟韬安庆市立神内：中年女性，急性起病，以发热、智能减退入院，病程呈进行性进展。定位：脑膜，额颞叶。定性：1.感染，吃羊肉串病史，布病要考虑，2.自身免疫性疾病，如自免脑，完善抗体检查，3.脱髓鞘疾病，4.副肿瘤综合征，5.代谢性疾病，完善腰穿，头部磁共振，抗体检查。」

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「医院老年科：青年女性，急性起病，以发热及智能障碍为主要表现，合并有不自主运动？定位，海马，基底节！定性：1、感染性：布病，寄生虫感染，其他的看检查，2、免疫脑炎，得看相关检查」

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「王医院神经内科：青年女性患者，主要表现为发热只能减退，记忆力下降，右手活动异常（异己手？舞蹈症？）定位:大脑皮层，海马，胼胝体？基底节？定性:1.感染？寄生虫？2.渗透性脱髓鞘？3.自免脑？」

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「医院内科：女性，32岁，急性起病，反复发热，智能障碍，不自主运动为主要表现，定位：颞叶海马，大脑皮层。定性：1、感染性：具体病原需进一步检查，2、免疫脑炎，待相关检查。」

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「医院神经内科：青年女性，急性起病，主要表现为发热，智能减退。查体：智能减退。定位：大脑皮层边缘系统定性：病前进食羊肉串应排除布病，腹泻后出现头晕体位性低血压脑病表现考虑自免？」

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「医院神经内二科：急性发病，发热、智能减退，颅内感染、自免脑」

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「余求龙：定位：反应迟钝，智能减退定位于皮层或者边缘系统。

定性：患者，青年女性，发热后出现认知下降、痫性发作及精神异常，首先考虑自身免疫性脑炎，但感染性脑炎待排，比如结脑、PML、病毒、或者寄生虫感染待排。

下一步处理：腰穿，头颅磁共振检查。」

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「医院神内：32岁女性，发热，记忆力减退，智力下降，有中毒史。有电解质紊乱。定位，颞叶海马。定性，自免脑，渗透性脱鞘，中毒」

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「王晓东解放军第医院神内：青年女性，发热、智能减退。定位：颞叶海马。自主神经。定性：感染；自身免疫性脑炎。下一步，影像和脑脊液」

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「医院脑科：32岁女性，起病急，发热，体位性低血压，电解质紊乱，认知功能障碍，阳性体征不明显，定位：下丘脑、皮层或皮层下白质

定性：自免脑？占位？感染？」

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「秦伟北京朝阳神内：自免脑，有自主神经障碍，异常运动，卵巢异常，NMDA脑炎可能性大」另外、GABAB脑炎，一般伴小细胞肺癌，智能机减退，癫痫发作、核磁可见海马区异常信号，做抗体检测，脑脊液糖低，注意排除结脑」

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「郭科-湘雅附三神内：32岁年轻女性，亚急性起病，临床表现为:发热，反应迟钝，智能减退。体查可见锥体外系表现，定位:颞叶，海马，或者基底节区，皮质下白质；定性，感染1.病毒性脑炎？自身免疫性脑炎？特殊感染，如梅毒，hiv等。2.脱髓鞘进行性多灶性白质脑病？3.中毒性脑病？需要完善头部MRI及腰穿检查」

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「[群管助理]医院神内：定位，海马，额颞叶。定性，感染，自免，血管炎，线粒体等…感染及自免可能性最大」

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「医院神经内科：定性：病毒感染，定位：额颞或海马，应该再复查颅脑MRI」

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「[群秘书]王小川杭师大附院神经内科：中年女性，急性进展认知功能减退，有发热，定位大脑皮层、边缘系统，基地节区，定性感染性，病毒？自免?寄生虫?梅毒?血清脑脊液性病学如何？自免抗体?」

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「孙文军北中医三附院神经科：青年女性，急性起病，有腹泻、呕吐史，以发热伴急性认知功能减退为主要表现，查体不配合，见智能减退，反应迟钝，表情淡漠。定位大脑皮层（额颞叶为主）、海马、边缘系统，定性:按VITAMINS原则鉴别诊断，感染、中毒、自免，均不除外，期待脑脊液和片子结果。我们呼唤抗体。。。。」

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「医院：定位：边缘叶，定性：1感染：病毒？寄生虫？2自免？」

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「赵医院神经内科：32岁，女性，急性起病，主要表现发热、记忆力下降，智能减退，食用羊肉串出现发热，呕吐，住院期间低血压，头晕站立不稳，后出现摔倒，右手动作异常，表情淡漠，记忆力减退，智能障碍

既往体健

个人史婚育史家族史未提供

查体：反应迟钝，智能减退，余查体部分不合作。

定位：头晕呕吐定位于后循环，记忆力减退、智能障碍定位于皮层及皮层下联系纤维，右手动作异常定位于左侧基底节区核团？综合定位于皮层及皮层下联系纤维、基底节区，最后区？

定性：

1、自身免疫性及脱髓鞘疾病：急性起病，发热，腹泻，呕吐，，记忆力减退、智能障碍，很容易让人想到首先是否为自身免疫性脑炎可能，且此患者又出现右手动作异常，唯一遗憾没有面部，因此不排除自身免疫性脑炎。至于甲状腺功能异常相关脑病，发热无法解释，除非纯属巧合。此患者还有一个特点就是低钠，呕吐，不排除极后区综合征可能，所以NMOSD不好排除。如果从年龄，女性来考虑，那么狼疮、ADEM只能说不排除。白塞病多以慢性、复杂的多系统疾病，以血管炎为基础，口腔溃疡、生殖器溃疡等，因此不考虑。结节病可累及神经系统任何部位，但是颅神经、下丘脑和脑垂体腺是最常见的受累及部位，从电解质紊乱来说可以靠边，但是其它方面不支持。干燥综合症没有指征。建议甲状腺功能、抗核抗体谱、自身免疫性抗体、副肿瘤抗体、腰穿、OB等。完善完善再说吧。

2、感染性：急性起病，全身感染中毒症状，本患者符合这两个条件，同时本患者感染也符合高级智能减退，这时候需要腰穿来支持。至于何种感染，这个需要培养、细胞学，特别是注意特殊感染隐球菌、李斯特、结核等，至于烟曲霉菌、脑囊虫这样的首发症状不考虑，其他的梅毒、艾滋等看看结果，PML目前找不到关键证据。头颅MR及腰椎穿刺脑脊液监测进一步明确。

3、血管性：发热的血管病真不多，但注意合并感染的静脉窦血栓形成。同时注意是否合并PRES等。

4、肿瘤：起病缓慢，病情呈进行性加重。急性的只有肿瘤引起的瘤卒中，女性的绒癌转移注意万能模仿者淋巴瘤等，头颅MR及腰穿脑脊液有助于诊断。

5、代谢和营养障碍性疾病：发病缓慢，病程相对较长。不考虑。

6、中毒性疾病：可以急性起病，多有毒物接触史，建议进一步询问病史，有时头颅MR有助于鉴别某些中毒。

7、遗传：线粒体相