非酒精性Wernicke脑病的MRI及D

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Wernicke脑病(Wernickeencephalopathy，WE)是由于维生素B1(硫胺素)缺乏所致的严重的中枢神经系统疾病，通常与营养不良有关，最常见于慢性酒精中毒患者。

近年来，非酒精性Wernicke脑病的报道率日益增加，但临床认识不足，常易误诊、漏诊，导致患者产生不可逆的脑损害。早期诊断、早期治疗，大部分患者可完全逆转中枢神经系统损害，因此，对疾病的早期诊断至关重要。

而MRI成像，特别是DWI可早期反映疾病的病理改变。

病例1，患者，男，48岁。因外伤急诊入院，诊断为腹部闭合性损伤(脾脏破裂)。

急诊行剖腹探查，脾脏切除，术后两天患者突发腹痛加重，血淀粉酶：U/L，CT诊断为外伤性胰腺炎。给予禁食、禁水等胰腺炎相关治疗，常规术后对症支持治疗。

术后4周患者突然出现烦躁，眼肌麻痹(双眼凝视及外展功能缺失)双眼视力、双耳听力下降，胸闷、气短，心前区不适，手足抽搐，四肢无力、尿失禁及共济失调等表现。

查体：中昏迷，反应迟钝，表情淡漠，角膜反应差，眼睑下垂，直接及间接对光反射差，双眼瞳孔大小约4mm，部分脑膜刺激征可引出，双侧巴氏征阳性。

头颅CT检查未见异常。

头颅MRI检查示：双侧丘脑内侧、第三脑室旁对称性稍长T1、稍长T2信号，FLAIR呈高信号，DWI呈高信号(见图1A-C)。结合病史，诊断为韦尼克脑病。

确诊后给予维生素Bmg肌内注射，口服复合维生素，并予改善循环、脑保护剂及补充白蛋白等支持治疗。治疗20d后头颅MRI检查示：双侧丘脑内侧、第三脑室异常信号消失，DWI未见明显高信号影(见图1D-F)，出院。2个月后随访未见异常。

病例2，患者，女，77岁。因“间断性呕吐1月余”入院，胃镜诊断：胃癌，胃潴留；病理诊断：腺癌。

遂行胃大部分切除术。术后1周开始睡眠增多，思睡，注意力不集中，淡漠，记忆力减退，站立不稳，双眼外展不全，自发眼颤，指鼻试验和跟膝胫试验(-)，无病理征。

头颅MRI检查示：第三脑室、双侧丘脑内侧、中脑导水管区域对称性稍长T1、长T2信号，FLAIR呈高信号，DWI呈高信号(见图2)，诊断为韦尼克脑病。立即给与维生素B1治疗，24h病情改善。

病例3，患者，男，61岁。因胆囊切除术后引起急性胰腺炎，禁食、禁水20余天，出现恶心、呕吐、意识改变，嗜睡，双眼自发震颤，眼肌麻痹，四肢张力略增加，病理反射阴性，腹软，有深部压痛。头颅CT未见明显异常。

头颅MRI检查示：第三脑室、双侧丘脑内侧、中脑导水管区域对称性稍长T1、长T2信号，FLAIR呈高信号，DWI呈高信号，结合临床病史，多考虑韦尼克脑病。给予维生素B1治疗后病情好转，随访MRI未见明显异常。

图1：同一病人治疗前后磁共振图像对比

A、B、C：治疗前，双侧丘脑、第三脑室旁对称性异常信号；D、E、F：治疗后，异常信号消失；A、D：T2WI，B、E：T2Flair，C、F：DWI。

图2：患者中脑导水管对称性异常信号

A：T2Flair；B：DWI．

方法

回顾国内外文献，对多种原因造成维生素B1缺乏引起的非酒精性韦尼克脑病的MRI表现进行总结。

本组3例患者，3例双侧丘脑内侧、第三脑室周围对称性异常信号，2例中脑导水管周围对称性异常信号。所有患者异常信号均表现T1WI呈稍低信号，T2呈稍高信号，T2FLAIR呈高信号，DWI呈高信号。3例患者经维生素B1治疗后，病情均好转，预后良好。2例患者治疗后复查MRI，病变部位异常信号均消失。

临床表现、病因及病理

Wernicke脑病是由CarlWernicke于年首先发现并报道。

Wernicke脑病是一种维生素B1缺乏所引起的代谢性脑病，以精神意识障碍、眼肌麻痹、共济失调为主要临床表现，被称为Wernicke脑病“三联征”，当同时伴有周围神经病变时称为“四联征”，但仅有1/3的患者出现典型的“三联征”表现，加之Wernicke脑病发病较少见，起病隐匿，故临床易误诊、漏诊，严重者可引起患者死亡。

据报道，韦尼克脑病如不及时治疗，死亡率高达50%。本组3例病例均出现不同程度上述临床表现。

Wernicke脑病的病因很多，包括酒精性和非酒精性，最常见于慢性酒精中毒，也可见于妊娠呕吐、消化道肿瘤、手术、精神性厌食、急性胰腺炎等非酒精中毒性疾病。

Wernicke脑病早期的病理改变为由受损部位神经纤维网状组织及血管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性水肿，细胞毒性水肿占优势，随后出现血脑屏障的破坏，细胞内皮肿胀，外膜变薄及点状出血，最终导致胶质细胞增生、髓鞘脱失、神经元变性死亡。

影像表现

CT检查对WE的诊断意义不大，本组2例患者相应病变部位CT检查均未见明显异常，也证明CT对该病病变显示不敏感。MRI检查诊断WE的敏感性53%，特异性93%，阳性预测值89%。

韦尼克脑病的典型MRI表现为双侧丘脑内侧、中脑导水管周围、乳头体、四叠体、第三、四脑室周围对称性异常信号，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，FLAIR呈高信号，其病理机制为受损部位细胞毒性水肿及血管源性水肿。

急性期增强扫描，由于血脑屏障的破坏，病变部位增强后可见强化，当给予维生素B1治疗后，病变强化程度减弱或消失。

本组3例患者，3例双侧丘脑内侧、第三脑室旁对称性异常信号(见图1)，2例中脑导水管区域对称性异常信号(见图2)，与周金伟等的报道相似。

此外，还有一些文献报道小脑蚓部、大脑皮层、视交叉、穹窿、桥脑被盖、延髓等部位也可出现异常信号。

近年来，对韦尼克脑病的DWI成像技术的研究报道逐渐增多，DWI信号异常早于T1WI、T2WI及T2FLAIR像，对韦尼克脑病的早期诊断具有重要作用。

其病理机制为韦尼克脑病急性期以细胞毒性水肿为主，而亚急性期以血管源性水肿为主，故急性期DWI呈高信号，ADC呈低信号，经维生素B1治疗后，病灶范围可缩小或消失，ADC可升高。

本组3例患者病变部位DWI均呈高信号，其中2例经维生素B1治疗后复查，DWI高信号消失(见图1)，与文献报道一致。

通过对DWI的动态观察，可区别可逆性和不可逆性脑损伤，对判断疾病的预后具有重要意义。

Wernicke脑病需与多发性硬化、病毒性脑炎、肝豆状核变性等疾病相鉴别。

(1)多发性硬化主要特征为病灶多发，在性质和严重程度上有时间变化的多样性，常有缓解和复发反复出现。MRI的特征性“直角脱髓鞘征象”与Wernicke脑病表现不同。

(2)病毒性脑炎多为急性发病，MRI表现为脑内多发或单发的对称或不对称斑片状或大片状病灶，主要位于皮层、皮层下及基底节-丘脑区，病毒性脑炎有一定的季节性和流行性，而Wernicke脑病一般不伴有发热，实验室检查亦可鉴别。

(3)肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍引起的肝硬化和脑变性性疾病。病灶多位于双侧豆状核，也可见于尾状核、丘脑、脑干及齿状核。临床上结合肝功能检查、角膜KF环、血清铜和血清铜蓝蛋白显著降低及尿铜含量增加等即可确诊。

总之，Wernicke脑病的MRI具有较高的特异性，特别是DWI可为早期诊断及预后判断提供重要信息，是Wernicke脑病的首选影像学检查方法。

文献出处：

张颖雪,赵新湘,孙勇。非酒精性Wernicke脑病的MRI及DWI诊断价值及文献复习[J]。昆明医科大学学报,,36(11)：-。