重症抗NMDAR脑炎临床影像学及脑电图

时间:2021-9-24 19:23:24 来源:脑干脑炎

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抗NMDAR脑炎(NMDAR)是一种抗N-甲基-M-天冬氨酸受体抗体作用于NMDAR的NR1亚基,通过免疫介导而产生的脑炎。主要表现为严重的精神症状、行为异常、急性记忆力缺失、抽搐发作、运动障碍、通气不足和自主神经功能紊乱[1]。目前国内外对重症抗NMDAR脑炎并发癫痫发作,癫痫持续状态及呼吸功能衰竭的报道不多[2,3]。本文通过23例重症抗NMDAR脑炎患者,分析重症抗NMDAR脑炎临床、24hVEEG、影像学和并发呼吸功能衰竭的特点。

资料与方法一、临床资料

医院神经内科年1月—年4月血清和/或脑脊液(cerebrosinalfluid,CSF)抗NMDAR抗体阳性的重症NMDAR脑炎23例,轻症NMDAR脑炎6例。

重症抗NMDAR脑炎纳入标准:①初期的上感症状发展到精神异常、意识障碍、异常运动和自主神经功能紊乱、癫痫发作、中枢性通气功能障碍为常见表现,CSF常为炎性改变;②MRI在大脑皮质或小脑可表现短暂异常或颞叶内侧高信号影改变;③脑电图(electroencephalogram,EEG)多为非特异性改变。血及CSF抗NMDAR抗体阳性可确诊。MRS评分4~5分。

轻症抗NMDAR脑炎纳入标准:①初期的上感症状发展到精神异常、异常运动和自主神经功能紊乱,CSF常为炎性改变;②MRI在大脑皮质或小脑可表现短暂异常或颞叶内侧高信号影改变;③EEG多为非特异性改变;④血及CSF抗NMDAR抗体阳性可确诊。MRS评分1~3分。

排除标准:①病毒性脑炎、结核性脑膜炎,急性播散性脑脊髓膜炎等;②精神病恶性药物综合征;③边缘叶脑炎。

重症抗NMDAR脑炎组,男性9例,女性14例,年龄7~66岁,平均年龄30.4±16.2岁。病程4d~14年不等。精神行为异常19例(82.6%),意识障碍20例(87%),癫痫发作17例(73.9%),运动异常2例,自主神经功能受累3例,发现畸胎瘤2例。合并甲状腺功能异常5例,银屑病史1例。

轻症抗NMDAR脑炎6例,男性4例,女性2例,年龄22~58岁,平均年龄34.0±15.8岁。病程4d~6年不等。发热2例,头痛3例,癫痫发作2例,精神行为异常1例,反应迟钝2例。

1.入院时检查

患者入院后全部行改良的疾病严重程度评分(ModifiedRankinScale,MRS)评分、腰椎穿刺术查血清、CSF抗NMDAR抗体检测(间接免疫荧光法),24hVEEG监测、头颅MRI、CSF细胞学、自身抗体系列等检查。

2.改良的疾病严重程度评分(ModifiedRankinScale,MRS)评分

0分:完全没有症状;1分:尽管有症状,但未见明显残障,能完成所有经常从事的职责和活动;2分:轻度残障,不能完成所有经常从事的活动,但能处理个人事务而不需帮助;3分:中度残障,需要一些协助,但行走不需要协助;4分:重度残障,离开他人协助不能行走,不能生活自理;5分:严重残障,卧床不起、大小便失禁、需持续护理和照顾。

3.JFK昏迷恢复量表-修订版(CRS-R)评分

听觉能力:4分,正确完成指令动作;3分,可按指令重复动作;2分,循声定位动作;1分,对听觉惊吓有惊恐反应;0分,无反应。

视觉功能:5分,正确辨认目标物;4分,目标物定位;3分,追视动作;2分,凝视;1分,对视觉惊吓有惊恐反应;0分,无反应。

运动功能:6分,使用物体的功能;5分,自发运动反应;4分,把玩物体;3分,定位有害刺激;2分,反射性回缩;1分,异常姿势;0分,无反应。

口运动/言语功能:3分,可理解的语言;2分,发声或口部动作;1分,口部反射性动作;0分,无反应。

沟通评分:2分,有功能,用词准确;1分,无功能,有意向;0分,无反应。

觉醒评分:3分,

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