临床案例儿童急性坏死性脑病

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[病史概要]

患儿，女，高热7天，意识丧失3天。

[影像学表现]

FLAIR相示双侧丘脑及侧脑室后部高信号。FLAIR相示脑桥后部高信号。

DWI示弥散受限。

增强扫描示斑片状不均匀强化。

T1相示右侧丘脑高信号，提示出血。

[知识链接]

儿童急性坏死性脑病是一类影响婴幼儿和儿童的快速进行性脑病。最初在年由日本的Mizuguchi等提出，多发生在东南亚等地。该病的预后极差，死亡率及严重神经后遗症的概率相当高。然而，也有痊愈的病例报道。临床特点

多发生在病毒感染之后，伴随癫痫发作及快速神经功能恶化及意识水平改变。

发病机制

流感、单纯疱疹病毒和支原体感染可能为潜在的病因，疾病过程由细胞因子和免疫介导。诊断特点

丘脑、脑干，壳核，脑室周围白质和小脑多发对称性长T2病灶，弥散受限、多发出血灶及明显病灶强化。诊断基于实验室检查及脑脊液分析，排除其他诊断。最终诊断需要靠活检证实。鉴别诊断

急性播散性脑脊髓炎，溶血尿毒综合征，Leigh病（亚急性坏死性脑病），日本乙型脑炎。治疗

类固醇，抗癫痫药物及对症支持治疗。

[原文刊登于AJNR]

[丁香园sunight编译]