诗人余秀华火了。一场出生时的难产缺氧,使她患上先天性脑瘫,但她一直坚持诗歌创作。不少人被她的诗歌打动之余,也开始 脑瘫:又名小儿脑性瘫痪,指出生前到出生后1个月以内各种原因所致的非进行性脑损伤,主要表现为中枢性运动功能障碍及姿势异常。脑瘫本身是综合征,综合表现复杂多样,脑瘫患者大脑结构损伤可能比较广泛,也可能比较局限:有的合并发生运动功能障碍、姿势异常;有的合并智力低下;有的合并心理障碍;有的有语言障碍;有的共济失调;有些表现为自闭症孤独症。
它有多难治?
现代康复医学难题之一
大脑是人体器官中最复杂的“司令部”,如同电脑的CPU,所有信息的采集、处理和指挥都通过大脑完成。CPU瘫痪可以更换、重启,但一个孩子的大脑瘫痪,却将其一生都拖入疾病深渊。
小儿脑瘫是小儿神经与遗传咨询门诊的主要疾病之一,是继小儿麻痹症获得控制后儿童主要的长期或终身致残性疾病,也是现代康复医学的难题之一。我国最早开始脑瘫研究的医生之一、医院院长郭新志将脑瘫的孩子称为“慢飞天使”。据他介绍,30多年前还有医生不愿碰触脑瘫病儿,而脑瘫孩子也被统称为弱智儿,甚至更直接地被叫做“傻子”。
遗憾的是,很多患儿家长都是在孩子初学走路的一到两岁时,才突然发现孩子难以正常行走。只有那些敏感的家长,会在6个月左右发现孩子难以坐立,脖子软得抬不起来,爬行阶段也被发现存在爬行障碍。如果等到两岁左右才发现孩子走路有问题,南方医院神经外科主任刘承勇教授认为,这对脑瘫孩子的治疗来说已经晚了。
早期能否诊断?
有运动障碍的患儿更易被发现
由于脑瘫患儿的临床症状多变,以及缺乏明确的诊断标准,使得脑瘫的早期诊断很困难。不同年龄不同时期表现不一样。
刘承勇教授介绍,刚出生的婴儿可能从外表看不出什么端倪,但是可以从其对外界的反应、眼神、四肢活动这几方面进行判断。如果婴儿神经系统发育不全,眼神就会有些异常,眼球活动的灵活性也跟正常婴儿不同。此外,脑瘫的婴儿面部表情也会出现呆滞的情况,四肢发育可能也不是很健全,四肢的肌张力也比同龄婴儿增高很多。一般认为,在患儿出生后4-6个月,特别是确定有痉挛性四肢瘫或偏瘫的,就应高度怀疑脑瘫的可能。
相对来说,有运动障碍的脑瘫儿更易被发现,但如果是单侧肢体存在异常或一块肌肉异常,脑瘫症状更加隐蔽,一般家长医院检查。
刘承勇教授介绍,症状还会体现在语言方面,一岁多本来是小孩该说话的时候,脑瘫儿却不能说话,大概两岁左右,相关症状都会表现出来。程度轻一点的会体现为单侧肢体偏瘫和单侧肢体硬瘫,情况严重一点就会出现痴呆。如果是智力发育不好,语言功能发育不好,患病的孩子就会被称为“弱智”。
能否预防和治疗?
父母婚检可排查先天性脑瘫
从上世纪80年代初就开始从事脑瘫研究的郭新志观察到,30多年来国内的脑瘫患病率并没有下降。她认为其中一个原因是医疗水平的提高,因为以前不足7个月生下来的婴儿很难存活,如果新生儿有严重的缺血缺氧也很难救活。而现在医疗水平提高后,6个月左右出生的婴儿都能存活,但就会出现一定比例的脑瘫患儿。
“脑瘫的治疗,和先天性还是后天性也有关系,后天的脑瘫更易于治疗,先天性脑瘫治疗则颇具难度”,医院医治过的15万病例中,先天性脑瘫患者占50%以上,而这部分患儿本来在父母婚前健康检查时完全可以发现。
刘承勇医生介绍,脑瘫患者的大脑要修复并不容易。最初是英国学者Little于年首先报道脑瘫病例,这种疾病长时间被看作不治之症。医院脑瘫治疗中心 经过治疗后,有的患者能正常上学、工作、结婚、生子,还有的生活能基本自理。郭新志发现,脑瘫患者的治疗和年龄息息相关,接受治疗时的年龄越小,治疗方法就越简单,康复得也越彻底。在郭新志接触过的脑瘫患者中,有的治疗后不仅恢复正常生活,还在某方面显现了特殊才能。
例如,只是运动神经受损、但智力正常的脑瘫患者可以成为诗人、歌手、作家,在脑瘫研究者看来并不奇怪。不少城市还有专由脑瘫运动员组成的足球队,郭新志介绍,脑瘫足球运动员智力正常,只是动作不协调,有些人单腿使不上力。他们踢足球的难度不在于理解动作,而是要将一个简单的动作练上百遍上千遍才能掌握。
治疗有哪些压力?
医疗费用高,持续时间长
脑瘫儿的出现,给家庭带来的是经济和精神的双重压力,特别是在一些不发达地区,限于医疗和家庭经济水平,有些脑瘫儿得不到科学治疗和正规康复训练,病情一直拖着慢慢恶化,甚至最终死亡。
郭新志介绍,目前全国有脑瘫患者万人,其中仅山西就有约30万人,但只有5万个康复经费扶持名额,包括配助听器、轮椅等。
严重的脑瘫患者,医院做将近6个月的康复治疗,医疗费用就要5万元左右,小年龄组的干预相对便宜,一年1万元左右。但这些还只是康复的费用,脑瘫患儿身体抵抗力弱容易生病,注射抗生素、补充微量元素甚至输血,都需要大笔费用。很多患者治疗持续时间长达5年,甚至更久。
什么阶段最高危?
胎儿时期和生产过程
脑瘫的病因较复杂,是大脑发育过程中受到多种因素作用的结果。
刘承勇教授谈到,导致脑瘫儿出现的因素可以分为两阶段。第一个是在胎儿时期受到辐射及化学毒物影响,或者受到病毒感染等,都可能导致脑瘫儿出现。另外,孕妇在怀孕期间生病,错误服用一些药物,也会影响大脑和神经系统正在发育的胎儿,有可能导致胎儿神经系统发育迟缓,从而出现脑瘫儿。
第二个容易导致脑瘫儿出现的时期是在生产过程中,相对于顺产而言,难产出现脑瘫儿的概率高很多。在难产的情况下,婴儿出来的时间相对较长,这时脐带有可能绕紧婴儿,或者出来时遇到羊水栓塞、羊水窒息,就有可能导致婴儿缺氧,从而损害婴儿的神经系统功能。郭新志介绍,在分娩的一瞬间,医护人员没有尽到责任,导致胎儿缺血缺氧,就会造成终身残疾。
有惊无险地度过上述两个危险时期,也并不代表就平安了。婴儿出生后,如果发生呼吸道感染、肺炎、缺血缺氧,还有各种脑炎、癫痫,以及外伤、中毒,或者其他可以影响神经系统发育的因素,都可能引起脑性瘫痪。
脑瘫会不会遗传给下一代?郭新志认为几率很小。脑瘫疾病的出现和遗传因素有关,如果父母都是遗传基因有问题,也就是遗传基因缺陷,孩子脑瘫的遗传性很大。但如果父母一方有基因缺陷,但另一方正常,遗传风险度就会变小。而如果父母一方是先天性脑瘫,另一方是后天性肢体异常的脑瘫患者,他们生下的孩子并不会遗传脑瘫。
脑瘫就是弱智吗?
得看具体并发症
在不少人的认知中,脑瘫等于弱智儿,认为所有脑瘫儿都会存在智力问题,但研究脑瘫的医生否认了这种看法。
“弱智儿和脑瘫是有区别的,弱智只是大脑功能的障碍,可能大脑结构并没有什么问题,与脑瘫引起的原因存在明显差异”,刘承勇教授介绍,弱智儿是先天引起的,本身肢体发育异常或存在智力障碍;而对脑瘫患儿需要分辨大脑损伤情况,并不一定有弱智的症状,也可能智力正常或者智力减退而已。例如有些患者是单纯肢体的痉挛瘫痪但智力正常。
郭新志在长期的治疗中遇到过各种类型的脑瘫患儿,有的合并肢体障碍;有的合并心理障碍;有的合并智力低下,包括先天性智力低下或后天脑外伤等。这些并发症一般是单一合并,不会都合并在一个脑瘫患儿身上。“只有那些合并有智力低下的脑瘫患儿,才会有弱智的表现”,郭新志说,其中重度脑瘫需要综合治疗,并且治疗难度很大。接受过治疗的脑瘫患儿中,很多智力没问题的孩子后来读了高中、大学,有的还考取了硕士甚至博士学位。
大脑各结构有着严谨的分工,每一块的功能不尽相同,却又相互联系,任何一部分受到损伤,都会相对应出现症状。
额叶:是大脑发育中最高级的部分,负责思维、演算、推理、发音、肢体运动,与个体的性格、精神情感、行为相关。额叶病损,主要引起随意运动、言语、颅神经、植物神经功能及精神活动等方面的障碍。
丘脑:负责意识状态。损伤人可能昏迷不醒。
垂体:负责内分泌。损伤会内分泌失调。
颞叶:负责处理听觉信息,也与味觉、嗅觉、记忆和情感有关。损伤可能引发癫痫、感觉性失语等。
脑干:生命中枢,包括心跳、呼吸、消化等重要生理功能均受脑干调节。脑干损害最严重,甚至会危及生命。
小脑:参与躯体平衡和肌紧张的调节,以及随意运动的协调。损伤可能引起共济运动失调。
枕叶:主管视觉。可能引起视力、视野的障碍。
顶叶:与触觉、压力、温度和疼痛的感知有关,也与空间辨识、数学和逻辑相关。损伤可能引起对侧肢体的感觉障碍。
数字
据世界卫生组织统计资料,全球约有万脑瘫患儿。发达国家小儿脑瘫患病率为1.8‰~4.9‰,国内患病率为2.7‰~5‰。
我国现有脑瘫患者多万人。年至年进行大规模脑瘫流行病学调查发现,我国6岁以下儿童中约有脑瘫患儿31万,且以每年4.6万人的速度递增。
脑瘫患病男女性别比约1.13-1.57∶1,0~3岁儿童患病率最高。
医院收治的15万例病例中,先天性脑瘫患者占50%以上。研究者认为,这部分在婚前健康检查时完全可以发现。
资料提供|南方医院神经外科
来源|南方都市报
编辑|斯卫琪
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