病例分享IgG4相关性硬膜脑炎

医院东院区神经内科

主持、病例分享李世平

病史

患者，女性，53岁-2-25日入院现病史：53岁，女性，既往哮喘，Chiari1畸形，睡眠呼吸暂停。6个月前左侧头颈交界处咳嗽后疼痛。疼痛描述为压力性。最初疼痛持续8秒，后增加为50秒。无其他症状，自诉无法专心工作及有一些“数据输入错误”。无认知障碍，无无力，麻木，无步态改变。无延髓症状包括无复视，无面瘫，无构音障碍，吞咽困难多年源于胃食管反流。既往内窥镜检查曾被告知有多发性息肉（胃或食管？）。咳嗽一年余。曾就诊于呼吸科专家，考虑其过敏，2个月前诊断为哮喘2个月（之前无哮喘病史）。年1月曾应用激素10天（口服强的松），对于咳嗽及咳嗽后的压力感有效。一周前开始另一疗程激素治疗（强的松口服20mg/d，2天，目前10mg/d,总计第7天）。曾在呼吸科做肺X片及肺功能检查，自诉结果正常。自诉夜汗较多4年（患者自认为更年期症状）。否认发热，否认结核接触史及国外旅行史。否认食欲不振，体重降低，及无力。去其他症状。首次MRI（12/23/16）示ChiariI畸形。2-24日行活检术。既往史哮喘Chiari1畸形睡眠呼吸暂停胃食管反流便秘系统检查：基本情况:无发热，寒战，夜汗4年眼Eye:无近期视觉障碍，无复视耳鼻喉ENMT:无耳部疼痛，鼻塞，咽喉疼痛。呼吸系统Respiratory:+慢性干咳心血管系统Cardiovascular:无胸痛，心悸，昏厥。消化系统Gastrointestinal:目前恶心（活检后）

体格检查：T:36.5°C(Oral)TMIN:36.0°C(Oral)TMAX:36.8°C(颞浅动脉)HR:76RR:14BP:89/56SpO2:96%氧流量:2L/min输氧方式:鼻导管WT:75kg精神状态：定向正常言语流利清晰，可清晰叙述病史。

颅神经：II:双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，视野正常III,IV,VI:眼球活动正常V:V1-V3感觉正常VII:无面瘫VIII:双侧听力正常IX,X:软腭抬举对称，悬雍垂居中XI:双侧耸肩正常XII:舌居中，伸舌无偏移运动:肌肉无萎缩及肌束颤动正常肌力.

三角肌，肩关节外展(C5,腋神经):R5/5,L5/5（左右皆正常）二头肌，屈肘功能(C5-C6,肌皮神经):R5/5,L5/5（左右皆正常）三头肌，肘部伸展(C7,桡神经):R5/5,L5/5（左右皆正常）手握力:R5/5,L5/5（左右皆正常）髂腰肌，髋关节弯曲(L3,股神经):R5/5,L5/5四头肌，膝伸直(L3,L4,股神经):R5/5,L5/5股后肌群，膝弯曲(S1,坐骨神经):R5/5,L5/5胫骨前肌，足背屈(L5,腓深神经):R5/5,L5/5踇趾伸展(L4-L5,腓深神经):R5/5,L5/5腓肠肌，跖屈(S1-S2,胫神经):R5/5,L5/5反射:肱二头肌反射(C5,C6):R2/4,L2/4肱桡肌反射(C6):R2/4,L2/4膝腱反射(L4):R2/4,L2/4跟腱反射(S1):R2/4,L2/4跖反射:（-）无Hoffmann’s无阵挛感觉:轻触感觉对称协调性:指鼻实验双侧正常跟膝胫双侧正常Romberg（-）步态:正常位置及步态

过敏史红霉素反应：恶心呕吐社会史酒精目前1-2次每年宗教信仰/







































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