可逆性后部白质脑病综合征(reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome,RPLS)是以头痛、精神改变、癫痫发作、视觉障碍为主要临床表现,以大脑后部白质血管原性水肿为主要影像学表现,经合理治疗后上述临床症状和影像表现可逆的一组少见的临床-神经影像综合征,又被称为高灌注性脑病、可逆性后部脑病综合征、潜在可逆性脑病综合征等,但目前还没有RPLS的明确定义。
1.1一般资料
临床确诊为RPLS患者15例,孕产妇10例,其中产前6例,产后4例;肾功能衰竭2例,高血压病2例,系统性红斑狼疮1例;年龄22～66岁,平均(34.0±7.9)岁。
1.2检查方法所有患者使用Siemensskyra3.0T磁共振扫描仪,在发病及复查中都行颅脑MR扫描[T1WI、T2液体衰减反转恢复(fluidattenuatedinversionrecovery,FLAIR)、扩散加权成像(Diffusionweightedimaging,DWI)及矢状位T2WI],其中同时行磁共振血管造影(timeofflightMRangiography,TOF-MRA)9例,行磁敏感加权成像(susceptibilityweightedimaging,SWI)2例。
1.3图像分析将所有患者的相关MR图像传至工作站,由工作经验丰富的2名高年资神经影像学诊断医师单独进行阅片并综合分析得出结论。
15例患者双侧枕顶叶均出现病变,其中同时累及双侧额叶4例、双侧颞叶1例、双侧尾状核头部和双侧额叶1例,9例仅局限于双侧枕顶叶。
15例患者临床表现以头痛、抽搐及双眼视物不清为主,神经影像表现以双侧顶枕叶脑白质血管原性水肿为主,病变主要表现为血管原性水肿,MRI在T2FLAIR上呈高信号,ADC图上呈高信号,DWI上呈等信号,但1例患者胼胝体压部出现DWI明显高信号,ADC图表现低信号,提示细胞毒性水肿,且SWI示发病时小静脉显示欠清且较少,但经治疗后复查异常信号完全消失,小静脉显示清晰且较发病时明显增多(图1)。
15例患者经治疗后复查MR,病灶及临床症状完全消失。
图1：RPLS患者治疗前后常规MRI及SWI的影像表现
注:A,T2FLAIR图像上双侧尾状、枕叶及胼胝体压部呈高信号;B、C,DWI及ADC胼胝体压部分别呈高、低信号影;D,SWI的MIP图像上小静脉显示欠清且明显减少;E,头颅MRA未见明确异常;F、G,治疗3个月后,胼胝体压部病变恢复正常;H,SWI的MIP图像上小静脉相比D图明显清晰且增多。
RPLS的病因目前尚未完全明确,其主要危险因素有高血压危象、妊娠子痫,各种严重肾脏疾病、各类免疫抑制剂和细胞毒性药物的使用等,并不断有新的病因被发现。
3.1RPLS的机制及MR影像表现RPLS的机制尚不明,目前主要存在3种假说:
(1)脑血流过度灌注学说,其导致脑血管自身调节崩溃,脑组织出现血管原性水肿,是较受认可的学说。MR显示对血管原性水肿的能力明显优于CT,尤其是T2FLAIR序列可抑制脑室和蛛网膜下腔的液体信号,对脑实质水肿显示最敏感,血管原性水肿在ADC和T2WI上呈高信号,由于T2廓清效应,DWI多呈等信号,但部分患者可观察到DWI呈高信号,ADC呈低信号,与脑梗死的征象相似。但研究发现,经及时合理的治疗,一般不会进展到脑梗死,与本研究结果一致,若诊治不及时,会进展为不可逆性。
(2)脑血管痉挛学说,因动脉或静脉痉挛引起局部脑组织的缺血缺氧,导致局部脑组织水肿。研究发现在妊娠子痫患者的MRA上可见多发节段性、局限性的血管狭窄,而认为导致可逆性脑白质病变的原因是动脉血管痉挛。此外,有研究通过SWI发现RPLS患者扩张的小静脉内存在极低信号影,推测其为小静脉痉挛所致的血栓,进而认为小静脉痉挛参与RPLS的发病机制。本研究发现RPLS患者在发病期小静脉数量和清晰度在SWI上明显减少和降低,而患者康复后小静脉数量增多且清晰,这可能是小静脉痉挛导致在SWI上显示小静脉数量减少和显示模糊的原因。
(3)血管内皮细胞损伤导致血脑屏障破坏学说,是由多种机制共同影响导致脑组织血管原性水肿。
RPLS的病因复杂和发病机制不明导致RPLS的影像学多样,但其病变多以脑白质血管原性水肿为主,可累及灰质,也可出现细胞毒性水肿,但经过及时合理的治疗,病灶可完全恢复。
按照其分布主要为:顶枕型,最为常见;全脑分水岭型;额上型;以累及脑干或基底节为主的中央变异型。对于典型的以累及顶、枕叶白质为主的血管原性脑水肿或同时伴有额叶、基底节区、小脑甚至是脑干的病灶时,结合临床表现及病因较易诊断RPLS。但对于影像表现不典型的患者病灶,如病灶主要或仅局限于幕下(小脑或脑干)或基底节区,甚至局限于单侧的顶叶、枕叶白质,诊断RPLS较困难,甚至误诊。
3.2RPLS的鉴别诊断3.2.1可逆性胼胝体压部病变综合征(reversiblespleniallesionsyndrome,RESLES)RESLES是在伴胼胝体压部可逆性病灶的临床症状轻微的脑炎/脑病的基础上提出的一个新的临床-影像学综合征。
MRI特点:可见局限于胼胝体压部的类圆形、非强化病灶。临床表现缺乏特异性,对因治疗后病灶可完全消失,一般不遗留神经系统功能障碍,以儿童多见,其发病机制尚不明,多为兴奋性神经毒性细胞水肿。RESLES与RPLS的MRI鉴别点在于病灶局限于胼胝体压部或以胼胝体压部为主。
3.2.2可逆性脑血管收缩综合征(reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome,RCVS)
RCVS是G.K.CALL等提出的一组少见的临床-影像学综合征,又称Call-Fleming综合征。其主要临床表现为雷击样头痛伴或不伴局灶神经功能缺损或癫痫发作,MRA或CTA可见多灶性、节段性“串珠样”脑血管收缩。常并发脑梗死、脑出血、可逆性后部白质脑病综合征、脑水肿等。妊娠子痫RPLS患者MRA上可见节段性血管狭窄,说明RPLS和RCVS在临床及影像表现上重叠,提示它们存在病理生理机制的一致性。
3.2.3颅内静脉窦血栓形成(cerebralvenoussinusthrombosis,CVST)孕、产妇由于其特殊的生理学特点,既可能出现RPLS,也易并发CVST。前者由重度子痫前期或子痫引起,后者与妊娠期血液高凝状态有关。发病早期它们临床及影像表现相似易误诊。尤其横窦血栓形成患者脑水肿常位于双侧枕叶、顶叶,与RPLS鉴别困难,此时应行颅脑MRI平扫及MRV,CVST患者显示横窦信号异常及静脉窦部分或完全不显影和侧支静脉代偿性增多及扩张,而RPLS患者MRV显示正常。
3.2.4脑淀粉样血管病相关性炎症(cerebralamyloidangiopathyrelatedinflammation,CAA-I)
CAA-I是以Aβ沉积引起的血管内和血管周围炎症且对免疫抑制治疗反应较好的一种可逆性脑白质病变。CAA-I和RPLS均可出现可逆性脑白质病变,但前者白质病变多局限于一侧,在白质病变区及其他部位(如皮层或皮层下)可见多发的微出血灶;后者白质病变最常见于双侧顶枕叶,多呈对称性分布,在病变区可见微出血但数量较少,此外,RPLS患者多采用控制血压、对症治疗,而CAA-I需予免疫抑制治疗。
3.2.5其他累及脑干为主的RPLS病灶多位于脑桥,延髓、小脑可受累,要与缺血性脑血管病、脑干胶质瘤、脑干脑炎、脱髓鞘疾病、脑桥中央髓鞘溶解症及神经白塞病相鉴别。累及脑干为主的RPLS会出现影像学表现较重,临床症状和体征相对较轻的“临床-影像学分离”的现象,治疗后临床症状和影像表现会完全消失。
所以,动态观察MR变化是鉴别累及脑干为主的RPLS与其他疾病的重要手段。此外,部分RPLS患者未及时正确诊断,延误治疗,可导致血管破裂,致脑实质出血或蛛网膜下腔出血,要与肿瘤和血管畸形伴出血相鉴别。
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