文献导读病例报道

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白塞病(Beh?et’sdisease，BD)是一种慢性炎性疾病，在古丝绸之路上(从日本到地中海地区)发病率较高。BD常和HLA-B51相关，有较多临床表现（影响眼、口腔粘膜、皮肤、神经系统）。口腔溃疡最常见，并且常是疾病的首发症状，75%的患者有肛门-生殖器溃疡，而其他的皮肤并发症(结节性红斑、丘疹性脓疱性病变和痤疮样病变)则存在于60%的病人中。神经系统受累，通常被称为神经白塞病(neuro-Behcetdisease,NBD)，约有10%的病例报告，表现为男性为主(男女比例=3:1)，可同时影响中枢和周围神经系统。累及中枢神经系统可分为实质性(大脑半球、脑干、脊髓、脑膜脑炎)和非实质性(脑静脉血栓形成、脑卒中、动脉瘤)。NBD诊断标准包括:(1)满足国际研究组织的BD标准；（2）同时存在影像学和脑脊液的特征性表现；（3）对这些症状没有其他更好的解释。头痛、认知行为改变、假球语言、脑干病变、运动和感觉改变在NB中也很常见。

病例报道：

66岁墨西哥男性，既往无相关病史，神经系统检查中表现为突然出现双侧视力下降伴视乳头水肿，增强磁共振显示上矢状窦和左横窦血栓形成（图1A-B）。经抗凝治疗6个月，临床症状好转，然后继续抗血小板治疗。三年后，他出现了神经精神系统症状，包括性格改变，情绪低落，短期记忆和计算障碍，吞咽困难和括约肌失控制。神经科查体显示情绪失控制、额叶释放征、轻度躁狂、垂直注视受限、全身对称性运动迟缓、步态冻结以及体位性低血压。他的MMSE评分是20/30。下唇口腔溃疡，下背部皮肤损伤。新的脑核磁共振成像显示在T2和FLAIR的多个皮质下高信号白质病变（图1C-D）。脑脊液蛋白升高(80mg%)，潘氏试验阳性，常规血液学、生物化学和免疫学检查均无明显异常。腰椎皮肤病变活检(图2A)显示多形态浸润、假滤泡炎、脓疱坏死区和局灶性毛细血管血栓形成(图2B)。患者诊断为NBD，静脉注射甲泼尼龙之后口服甲氨蝶呤，治疗后症状轻微好转。同时给予左旋多巴/卡比多巴(/25mg)治疗，每4小时半片，运动迟缓部分得到改善。6个月后，他因肺炎住院，并死于呼吸道并发症。

讨论：

这例患者在66岁时首次出现脑静脉系统血栓，三年后，出现脑实质病变的多种临床表现，包括帕金森症、认知障碍和核上性凝视麻痹。在之前的2个报告中，只有18%-20.6%的患者出现脑实质和非实质的重叠表现。两种类型中最常见的症状是头痛(85%)，而脑静脉血栓形成(20%)是主要的非实质症状。认知和精神症状可能是NBD的首个临床表现，因此临床医生应了解新发认知障碍患者的这种病因。虽然NBD可能影响基底神经节，但运动障碍是罕见的，个别病例报道包括阵发性肌张力障碍，帕金森症和舞蹈症。NBD有广泛的表现，可以模仿其他疾病，因此诊断具有挑战性。虽然常见的发病年龄在20-40岁之间，但也有晚发病例，比如此例患者。BD的典型临床表现，如口腔生殖器溃疡和皮肤病变，在有运动障碍的患者中应该提高对NBD的怀疑，因为这是一种潜在的可治疗的疾病，因此不应该错过。

文献来源：MovDisordClinPract,Sep29;7(Suppl3):S74-S76.doi:10./mdc3..

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