MillerFisher综合征
与Bickerstaff脑干脑炎
=抗GQ1b抗体综合征？
20世纪50年代，Bickerstaff和MillerFisher分别描述了一系列表现为急性眼外肌麻痹、共济失调的病例，并分别将其命名为MillerFishersyndrome（MFS）与Bickerstaffbrainstemencephalitis(BBE)。
MFS：眼外肌麻痹、共济失调+腱反射消失
BBE：眼外肌麻痹、共济失调+意识障碍、病理征（+）
BBE究竟为一独立的疾病还是MFSorGBS的变异型？
Fisher-Bickerstaffsyn?
MFS、BBE均有抗GQ1bIgG（+）
=抗GQ1b抗体综合征？
MFS年发病率
0.09/10万，占GBS的1-5%，
亚洲20%；
BBE0./10万
发病机制：空肠弯曲菌（CJ）和流感嗜血杆菌（Hi）
细菌外膜的脂寡醣与周围神经膜组分（神经节苷脂）之间发生交叉免疫反应。
病理：MFS可累及中枢神经系统
BBE可累及周围神经系统
两者的炎症反应过程与GBS相似
临床表现：
均有--复视、共济失调,为首发症状；
BBEMFS：意识障碍、
腱反射（N，↑）、
病理征（+）
MFSBBE：腱反射（—，↓）
抗体：
MFS抗GQ1bIgG（+）77-83%
BBE66-68%;
抗GM1、GD1a、
Gal-NAC-GD1a-IgG
CSF：Pro-cell分离
BBEcell↑
影像学神经电生理：
BBE11%MRT2WI高信号
MFS1%MRT2WI高信号
EEG:57%BBEEEG异常，
弥漫性θ、δ慢波
神经传导速度明显减慢，
F波传导减慢
诊断:“4W内出现进行性、相对对称的眼外肌麻痹和共济失调”，
CSF：Pro-cell分离，
抗GQ1bIgG（+），
是两者的共同临床特点。
MFS：腱反射（—，↓）、意识清醒；病理征（+）并不排除诊断。
BBE：意识障碍、病理征（+），腱反射（—，↓）为非排除条件。
当患者表现有MFS、BBE或其他抗GQ1b抗体综合征亚型（急性眼外肌麻痹、共济失调型GBS、咽-颈-臂syn、MFS/BBE、BBE/GBS）的临床特征时，需考虑抗GQ1b抗体综合征的诊断。
当患者表现有MFS、BBE或其他抗GQ1b抗体综合征亚型（急性眼外肌麻痹、共济失调型GBS、咽-颈-臂syn、MFS/BBE、BBE/GBS）的临床特征时，需考虑抗GQ1b抗体综合征的诊断。
小结
MFS和BBE存在相似的前驱感染病史、共同的自身免疫抗体及发病机制，相似的临床特征，且与GBS密切相关，表明二者间存在连续性，为可累及中枢及周围神经系统的同一自身免疫性疾病谱的一部分。抗GQ1b抗体综合征这一定义更加适合概况有不同临床表现，但病因和发病机制相同的MFS、BBE及其他相关疾病的疾病谱。
Bickerstaff脑干脑炎、Miller-Fisher综合征、格林-巴利综合征相互重叠的病例
34岁女性患者。
发病前有前驱上呼吸道感染病史。
D1：
于清晨出现复视、步态不稳；
晚间出现双瞳扩大、光反射消失；
双眼外展及垂直凝视受限，但头眼反射存在；
可见双侧面瘫，并可见Bell现象；
但未见口咽肌麻痹；
亦无四肢无力；
四肢腱反射均活跃；
跖反射（±）；
在帮助下可行走，但呈明显共济失调步态。Mann试验（+），无法单足支撑站立；
感觉神经功能、自主神经功能均正常。
暂考虑诊断为Bickerstaff脑干脑炎（BBE）。
D2：
患者上肢腱反射减弱、下肢腱发射消失；
共济失调进一步加重，卧床不起；
肢端出现手套、袜套样感觉异常。
抗-GQ1bIgG抗体滴度增高，确诊为Miller-Fisher综合征（MFS）。
D3：
患者双眼球固定于中央位；
随后出现右眼上睑下垂；
上肢腱反射亦消失。
D5：
患者呈嗜睡状态，但给予刺激后容易唤醒；
肢体近端肌力2级、远端肌力4级。
考虑诊为Bickerstaff脑干脑炎（BBE）与格林-巴利综合征（GBS）重叠。
瞬目反射检查见：双侧R1、R2振幅降低，但R2潜伏期延长；
视觉诱发电位、短潜伏期体感诱发电位、听觉脑干诱发电位均正常；
脑电图以α波为主。
从第3天至第18天，患者共接受了7次血浆置换治疗：
D9，患者意识开始恢复；
D10，患者可以独坐但步态仍蹒跚。
D11，患者完全清醒，但瞳孔光反射迟钝；
D15，患者可以行走，但呈宽步基步态；
D22，患者可走一字步；
D27，双眼向内侧视时，双眼球见轻微运动；
D36，眼球垂直运动、外展运动开始恢复，瞳孔变小且光反射灵敏；
D47，四肢腱反射恢复正常；
D，患者仅遗留轻度外展受限；
5个月后，患者眼球运动完全恢复正常。
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