起病隐袭,呈进行性发展,大致可分四期。第一期主要是精神改变,行为异常,注意力不能集中,记忆衰退和嗜睡,某些病人还有情感不适当,构音障碍、视力减退,经过几周至数月进入第二期。以运动障碍为主,最具特征性的为局灶或全身性肌阵挛,此外还有舞蹈-手足徐动的肌张力异常,强直,痉挛等。第三期出现角弓反张,去皮层强直,并可出现体温波动、出汗异常等植物神经功能障碍的症状。进入终末期肌张力逐渐降低,肌阵挛减轻至消失。
从起病至死亡大约为1~3年。约有10%病人呈暴发型,总病程不到3个月,另外10%病人病程长些,有几个缓解期,个别甚至好转到能下地走路,缓解期几周至几年。