反复误诊为脑炎的神经白塞病一例

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白塞病为一种以反复发作的全身免疫系统疾病，当累及神经系统时，则称为神经白塞病(neuro-Behcet’sdisease，NBD)，占白塞病患者的5.3％-14.3％。神经系统病变可为白塞病的首发表现，易被误诊。现报道1例反复误诊为脑炎的NBD患者。

临床资料

患者女性，46岁，因“反复发热、头痛7个月，加重伴肢体抽搐1d”于年7月19日入我院。患者于年12月开始出现发热，伴头痛，医院脑脊液化验提示“结核性脑膜脑炎”，医院，接受抗结核和激素治疗后患者症状好转，在激素减量过程中再次出现头痛发热症状，医院，脑脊液化验提示病毒性脑膜脑炎，给予抗病毒、激素冲击等治疗，患者症状逐渐缓解，出院后口服泼尼松减量过程中，患者又出现发热、头痛症状。本次因癫痫发作入我院。患者有反复口腔溃疡、眼结膜炎病史。入院体格检查：左侧结膜充血(图1A)，双下肢新旧交替的皮肤病变(图1B、C)，输液针刺部位红色晕状炎性反应(图1D)。体检：意识模糊，反应迟钝，双眼向左凝视，双侧巴宾斯基征阳性，颈抗，双侧克尼格征阳性。腰椎穿刺脑脊液压力mmH2O(1mmH20=0.kPa)，白细胞9×10^6个/L，蛋白0.59g/L，免疫球蛋白IgG、IgA、IgM稍高。头颅MRI平扫(图2A、B)示多发性脑梗死，侧脑室旁白质异常信号。头MRI增强未见异常强化影。头颅MRA示双侧颈内动脉、双侧大脑前及大脑中动脉大部未显影(图2C、D)。诊断为继发性癫痫、神经白塞病。经抗癫痫、激素、免疫抑制剂等治疗后症状好转，随访2年，患者症状无明显加重。

讨论

此患者有反复发作的口腔溃疡，皮肤新旧交替的皮肤结节、小脓包和输液部位针刺试验阳性，符合中华医学会风湿病学分会制定的白塞病诊断标准。脑血管造影示颈内动脉系统几乎未显影，既往也有白塞病引起双侧颈总动脉闭塞、烟雾病的报道。此患者在入我院以前长期被误诊，可能原因如下：①此患者以反复发热、头痛为主要临床表现，脑脊液化验结果类似于中枢神经系统感染的表现；②患者口腔、生殖器溃疡，结膜炎等长时间未被医生注意到；③既往文献报道NBD患者以脑干为主要受累部位，本例患者的血管炎及颅内病灶以颈内动脉系统受累为主。目前NBD的治疗类似于白塞病，尚无根治方法，治疗目的主要是控制症状，延缓病情进展，治疗的主要药物是糖皮质激素，可同时应用免疫抑制剂。NBD预后差，早诊断、早治疗有望能减轻症状、减少复发、降低病死率、提高生活质量。

中华神经科杂志年7月第48卷第7期

作者：张尊胜胡珍珠李可（医院神经内科）