王智军郑大一附院012013NMO

病例提供并主持

王智军

郑州大学一附院

嘉宾主持

李建云（浩玉群主）

总结整理

陈宏涛、何深文、浩玉、黄镪

.7.8讨论于李神经12个中文群

第一部分：病史

老年女性，64岁，农民，主因“左上肢麻木半年余，左手笨拙半月余，加重并左侧肢体麻木3天”为主诉入院；患者半年余前无明显诱因感左上肢麻木，无力，未予及时治疗，自行药物治疗（天麻丸，具体不详），效果可。半月余症状加重伴左手笨拙，医院诊治，诊断为“脑梗塞”，给予药物对症治疗，效果不佳。3天前左侧肢体麻木加重，为求进一步诊治，今日来我院就诊收入我科。自发病来，神志清，精神可，食欲正常，睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。

既往史：无特殊病史。

查体：T36.4℃P90次／分R22次／分Bp／84mmHg发育正常，营养良好，体型匀称，神志清楚，自主体位，正常面容，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，调节反射正常。左手笨拙，颈椎活动受限，颈肩部疼痛，颈椎棘突及椎旁压痛、叩击痛。压头试验阳性，无明显侧凸、前凸、后凸，腹壁反射正常，双侧肱二、三头肌腱反射（±），双侧膝跟腱反射（±），右侧上肢肌力Ⅴ级，左侧上肢肌力Ⅲ级，双侧下肢肌力Ⅴ级，左上肢麻木，左侧肢体感觉减退，有麻木感，双下肢皮肤感觉未见明显异常，双侧BabinskisSign阴性，KerningsSign阴性，Hoffmann征阳性，Oppenheim征阴性，Brudzinski征阴性。

请各位老师，根据神经科定位定性思路进行考虑，写出诊断依据，鉴别诊断。

第二部分：辅助检查

一、胸部CT（略）

二、肌电图：

三、头MRI

四、颈椎MRI

五、化验结果

第二部分讨论

王润青老师：老年女性，单纯左上肢麻木乏力，而且持续加重，没有颅神经受累及下肢障碍，病程不符合脑梗死。定位，周围，颈椎。定性，颈椎炎症，空洞，或者占位。建议颈椎核磁及肌电图检查

赵鹏老师：简要病史回顾：老年，女性，64岁，农民，主要症状左上肢麻木半年余，左手笨拙半月余，加重并左侧肢体麻木3天

既往史无特殊。

个人史婚育史家族史：没有给出，标记一下。

查体：左手笨拙，颈椎活动受限，颈肩部疼痛，颈椎棘突及椎旁压痛、叩击痛。压头试验阳性，双侧肱二、三头肌腱反射（±），双侧膝跟腱反射（±），左侧上肢肌力Ⅲ级，左侧肢体感觉减退，Hoffmann征阳性。

查体描述有问题啊，症状也描述进去了，感觉前后有点小矛盾。

定位：左侧肢体麻木定位于右侧脊髓丘脑束，颈椎活动受限，颈肩部疼痛，颈椎棘突及椎旁压痛、叩击痛定位于颈髓神经根？

定性：

1.神经根型颈椎病：依据左手笨拙，颈椎活动受限，颈肩部疼痛，颈椎棘突及椎旁压痛、叩击痛，Hoffmann征阳性。还需要进一步提供颈椎MRI，肌电图等

2.占位：如肿瘤性占位，下一步需要颈椎MR，肿瘤标记物等

3.炎性及脱髓鞘性：感染性目前无依据，其他炎性，提供腰穿等

4.脊髓空洞：一般会出现感觉分离，此患者无，可能性较小了。

5.自身免疫性：这个不敢漏掉。

6.血管性：如血管畸形，梗死等

周铁柱老师：症状象半切，体征提示颈神经丛受累，颈椎病？四肢腱反射减弱，下运动神经元累及，综合分析:定位:脊髓合并周围神经病；定性:免疫？占位？变性？遗传？。肌电图提示周围神经病，格林巴利？

阴均涛老师：定位：左上肢无力伴有感觉障碍，霍夫曼征阳性，考虑颈髓病变累及神经根可能。定性：中年女性，慢性病程，有急性加重过程。考虑：压迫性病变。结合有颈肩部疼痛考虑颈椎病？需进一步提供颈椎MRI、肌电图检查。2、肿瘤性压迫，必要时完善胸部CT检查

邱建敏老师：胸廓出口综合征是指锁骨下动、静脉和臂丛神经在胸廓上口受压迫而产生的一系列症状。有神经和血管的症状，体征上有上肢外展，或患肩向下拉时，可出现神经血管受压表现。尺神经分布区感觉异常。

第一部分：病史介绍

第一次住院病史：

青年女性，18岁，无业人员，主因“间断发热1月，意识障碍半月”为主诉入院；1月前无明显诱因出现发热，最高至38℃，无咳嗽、咳痰，无胸闷，至当地诊所输液治疗，具体不详。半月前出现意识障碍，睡眠时间长，双眼睑上抬无力，饮食差，至XX医院治疗，行脑脊液检查未见明显异常（患者家属口述），按“癔病”治疗，症状无明显好转，为求进一步治疗来我院，门诊以“意识障碍”收入科呼吸ICU，自发病以来，昏睡，饮食差；

既往史：1月前“感冒”。婚姻史：未婚未育。

查体：体温36.2℃脉搏91次／分呼吸12次／分血压／75mmHg昏睡，双侧瞳孔等大等圆，直径约为3.0mm，对光反应灵敏。双肺听诊呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。律齐，各瓣膜听诊区均未闻及干湿性啰音，腹平软，无压痛及反跳痛，肠鸣音3次/分，四肢未见自发活动，双侧巴氏征阳性。查体不合作。腹壁反射正常，肌张力正常，双侧肱二、三头肌腱反射正常，双侧膝、跟腱反射正常，双侧Babinskissign阳性，双侧Hoffmann征阴性，Kernigssign阴性。

请各位老师给出下一步的诊疗方案！

患者给以激素1.0开始治疗效果能明显好转出院。下什么诊断呢

第一次入院讨论结束，病人在第一次诊断脑干脑炎没有查AQP-4；下面请看第二段

5个月后第二次住院的病史

青年女性，18岁，无业，主因“头晕伴恶心、呕吐1周”为主诉入院；1周前患者于午睡后突感头晕，伴恶心、呕吐，呕吐物为透明液体，无头痛、发热、耳鸣、黑懵、意识丧失等，持续不缓解，体位改变可加重且伴视物旋转，后偶伴步态不稳、视物模糊等，遂于“XX医院”诊断为“脑供血不足”，给予“氟桂利嗪、莫沙比利”等药物治疗（具体不详），自诉病情无好转，为求进一步诊治来我院收入我科。自发病来神志清，精神可，饮食差，睡眠可，大便正常，小便正常，体重无异常变化。

既往史：见第一次入院。婚姻史：未婚未育

查体：体温36.4℃脉搏80次／分呼吸20次／分血压99／65mmHg发育正常，营养良好，体型匀称，神志清楚，自主体位，意识清楚，精神一般，语言清晰，皮层给你正常，右利手。左侧内收、右侧外展不完全，伴复视，无眼震，瞳孔等大等圆直接、间接对光反射灵敏，调节反射存在，宇陆神将检未见明显异常。四肢肌张力正常。四肢肌力4级。双侧指鼻试验稳准，快复轮替试验正常，双侧跟膝胫试验稳准，Romberg征阴性。无不自主运动，步态正常，走一字稳。膝腱反射、跟腱反射活跃，病理征阴性。脑膜刺激征。

请各位老师定位定性，给出鉴别诊断。

病情变化入院第二天患者出现右侧眼睑闭合不全，右侧鼻唇沟变浅，鼓腮时右侧漏气，示齿时嘴角歪向左侧，左侧口角麻木，舌前麻木，双眼眼球位置居中，左侧内收不完全，右侧外展不完全，无复视，眼震。言语清晰，高级智能活动正常，伸舌居中，双上肢肌力4，双下肢肌力5级，四肢肌张力正常。腱反射未引出，病理征阴性，脑膜刺激征阴性，双侧指鼻试验稳准，快复轮替试验正常，双侧跟膝胫试验稳准，Romberg征阳性。闭目难立征阴性，加强试验阳性。

好了所以的东西发完了请问CASE2第一次入院诊断脑干脑炎合适么？与本次发病的关系？

第二部分：

第一次辅助检查

一、影像

第二次住院辅助检查

一、影像

二、化验

第三部分：讨论

阴均涛老师：病例特点：

1、青年女性，急性起病

2、核心表现：发热、意识障碍、双眼睑上抬无力

3、查体：昏睡、病理征阳性、脑膜刺激征阴性

定位：意识障碍—广泛皮层？脑干网状结构？

双眼睑上台无力—动眼神经核？不全动眼神经？接头？

综上定位：脑干可能大

定性：青年女性，起病急，伴发热，首考：炎性：抗GQ1b综合征（BBE），需提供颅脑MR、GQ1b、腰穿。鉴别：感染：结核？需结合脑脊液结果，完善输血系列（艾滋、梅毒等））

目前倾向于NMOSD了，上吧AQP4，当然还是应该送检GQ1b

期待：GQ1b、AQP4

曹天理老师：病史特点

1、青年女性，急性起病

2、主要表现:发热、意识障碍、双眼睑上抬无力

3、查体：昏睡、双侧病理征阳性、脑膜刺激征阴性

定位：广泛皮层？脑干

依据意识障碍(皮层受累)，睁眼困难(脑干)

定性：青年女性，起病急，伴发热，多灶性改变首考：MS，其次炎性：

李尊波：现在的诊断标准不再强调长节段，而是强调水通道蛋白相关的室管膜周围受累，这个患者尽管是短节段，但受累部位都是室管膜周围，因此更支持NMOSD

黄镪：

根据有多少信息看多少病的原则。

第二例第一次住院诊断BBE

第二次诊断NMOSD

是符合现实逻辑的。

至于二者之间的内在关联，目前清楚的是二者都是自身免疫性脱髓鞘疾病，脑干（尤其后部网状结构及导水管周围灰质）是共同的靶点区域，只是抗原成分不同而已。

建议有心群友进一步搜索文献，看是否有NMOSD与BBE（或GQ1b抗体综合征）的结合内容相关的文章发表

我想，这是可能的。因为第一次炎症把致敏淋巴细胞带到了脑干背侧这块脆弱的区域，它第一次特异性攻击了某个宿主（比如BBE的神经节甘脂成分），它后续的伙伴们不妨也制服了隔壁老王（如水通道蛋白）啊。

毕竟躺中枪的事情可不少见啊

以上纯属虚构，有待考证

病例提供并主持：王智军；指导老师刘宇郑大一附院；嘉宾主持：李建云

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