sCJD2MRI特点及影像鉴别诊断

MRI对CJD的诊断起到不可估量的作用；而DWI在sCJD出现临床表现之前即可有异常信号改变，因此，该序列有助于早期诊断。

一、sCJD典型影像学表现：皮层+基底节高信号（DWI）

三种类型：a、皮层+基底节（45—68%）

b、皮层为主（24—41%）

c、基底节为主（5—12.5%）

1、皮层：局灶/弥漫，对称/非对称，中央沟周围皮层常不被累及；序列：Flair及DWI/ADC（主要），可随病程而出现信号波动

2、基底节：对称/非对称，特别是累及尾状核、壳；序列：Flair及DWI/ADC（主要）；随疾病进展异常信号的范围及程度增加

3、小脑：萎缩；影像学上常（-）

二、sCJD不典型影像学表现：丘脑（T2/Flair/DWI；枕、背内侧）、苍白球（T1高信号）、小脑（萎缩）

1、丘脑：丘脑枕——丘脑枕征

背内侧——双曲棍球征

上述丘脑改变虽然为vCJD典型表现，但也可出现于sCJD中。无论有无丘脑受累，sCJD常累及纹状体及大脑皮层，这有助于与vCJD鉴别。

2、苍白球：T1高信号，DWI弥散不受限

3、小脑：虽然临床上常有小脑表现，但MRI上无明显改变，主要为萎缩

注：不同横断面上sCJD在DWI上的常见（右）及少见（左）表现

MRI鉴别诊断：

一、皮层受累为主

1、严重的缺氧缺血性脑病：心脏骤停、窒息、溺水等；起病急；早期DWI上受累区高信号，随后T2/Flair高信号，肿胀；主要累及高代谢区域：基底节、海马、大脑皮层（包括中央沟周围）

2、低血糖：糖尿病过度降糖、胰岛素瘤等；自主神经症状、神经低血糖症；皮层及深部灰质核团；双侧、对侧；三种类型：主要累及灰质（皮层及深部灰质核团）、主要累及白质（侧脑室周围、内囊、胼胝体压部）、灰质+白质

3、自身免疫性脑病：包括边缘性脑炎、小脑变性、纹状体脑炎、脑干脑炎、白质脑病；边缘性脑炎最为常见，颞叶内侧Flair/T2高信号，常累及杏仁核及海马

4、单疱病毒性脑炎：颞叶前份及内侧份

5、发作后状态；

6、高氨血症：双侧岛叶皮层及扣带回

7、线粒体疾病：双侧深部灰质及周围白质改变，MRS乳酸峰升高

8、后部皮质萎缩（posteriorcorticalatrophy）：变性疾病；视觉障碍（幻视、失用、视觉失认）；双侧顶枕叶及颞枕叶萎缩，DWI弥散不受限，Flair/T2皮质下白质高信号

二、基底节受累为主

1、脑桥外髓鞘溶解：电解质紊乱，纠正过快；Flair/T2上双侧苍白球、壳、丘脑对侧性高信号，DWI弥散不受限

2、EB病毒脑炎：Flair/T2上可逆性基底节高信号，DWI弥散受限

3、自身免疫性脑病：纹状体脑炎，抗CV-2抗体阳性，小细胞肺癌、胸腺瘤；DWI弥散不受限

4、常染色体显性的纹状体变性（Autosomal-dominantStriatalDegeneration）：缓慢进行性构音障碍、动作迟缓、肌强直，40-50岁发病，不影响寿命；Flair/T2上两侧壳后三分之二、尾状核尾、伏核高信号，DWI弥散受限，苍白球及丘脑不受累

三、丘脑受累

1、vCJD：丘脑枕征、双曲棍球征，但并非特异性表现

2、Wilson病：肝豆状核变性；双侧壳、苍白球、尾状核、丘脑（腹外侧）异常信号；很少累及皮层

2、Wernicke脑病：硫胺素缺乏；双侧丘脑内侧份、导水管周围、乳头体，不同程度增强及弥散受限；很少累及皮层

3、卒中：深静脉血栓形成（Galen静脉）、Percheron动脉梗死

4、脑炎：黄病毒感染如登革病毒、西尼罗河病毒；双侧丘脑、脑干、基底节、深部白质

四、苍白球T1高信号

1、SpectacularShrinkingDeficit：asuddenmajorhemisphericstrokesyndromefollowedbyrapidimprovementwithinafewhoursafterthestroke,leavingmildornodeficits.

2、高血糖偏侧舞蹈症：糖尿病、单侧舞蹈症；非酮症高血糖所致；T1上壳或纹状体高信号，而T2/Flair/DWI无明显改变

3、锰沉积

五、小脑受累

1、颗粒细胞神经元病：进行性多灶性白质脑病（JC病毒感染）；T2/Flair上小脑萎缩及小脑皮层异常信号，无明显弥散受限

2、急性小脑炎：儿童；两侧小脑半球皮层水肿，T2/Flair高信号，沿小脑皮层的软脑膜增强

3、自身免疫性脑病：可以小脑受累为主要表现，常无影像学异常

4、Gerstmann-Str?ussler-ScheinkerDisease：遗传性朊蛋白病

参考文献：FragosoDC,Gon?alvesFilhoAL,PachecoFT,etal.ImagingofCreutzfeldt-JakobDisease:ImagingPatternsandTheirDifferentialDiagnosis[J].Radiographics:areviewpublicationoftheRadiologicalSocietyofNorthAmerica,Inc,,37(1):-.

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长按







































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