肌张力障碍(dystoina)是一种病理生理复杂、机制未完全明确的运动障碍病,既往因缺乏有效治疗手段而常被认为是不治之症。其是一组以持续肌肉收缩、频繁扭转和重复动作、异常姿势为特征的症候群,疾病后期完全不能生活自理,给患儿及家庭带来了极大的痛苦。国外有关调查结果显示肌张力障碍的患病率约为/万,据此推算,我国有百万该疾病患者,其中绝大多数是儿童青少年患者。
按病因可分为原发性肌张力障碍和继发性肌张力障碍。其中,原发性肌张力障碍约占肌张力障碍的50%,多为散发,少数有家族史,呈常染色体显性或隐性遗传,经基因诊断可确诊,多数在5~15岁儿童或少年发病。继发性肌张力障碍常常由围产期脑损伤引起,其凡是累及新纹状体、旧纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等处的病变,均可引发肌张力障碍症状出现,在儿童最常见的病因是脑性瘫痪,约有1/3的脑瘫患儿伴有肌张力障碍。
脑深部电刺激器(DBS),俗称脑起搏器,是将电极准确植入脑深部核团,通过电刺激来治疗神经系统疾病的方法。年DBS被美国FDA批准用于肌张力障碍的治疗。尽管大多数肌张力障碍在儿童期发病,但由于儿童头颅相对较小,配合手术较差,而且DBS技术需要专业的技术团队开展。因此,医院系统内一直未开展类似手术。医院新引进的ROSA机器人辅助下,功能神经外科近期在医院率先成功进行了4例肌张力障碍DBS手术。经术前和神经内科进行多学科诊疗讨论和靶点模拟、术中电生理记录操作等,DBS植入大脑双侧苍白球内侧部准确,4例小患儿均取得了满意的疗效。
医院成功开展脑深部电刺激治疗儿童肌张力障碍,标志着医院功能神经外科技术提高到一个新的水平,得到国内领先。为更多遭受肌张力障碍的小患者及其家庭提供了新的治疗方法和生活的希望。
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