脑肿瘤概述低级别弥漫性星形细胞瘤小儿

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脑肿瘤概述示意图

(左)图像显示由不同细胞组成的神经纤维网。这些细胞包括星形细胞、少突胶质细胞、神经元、小胶质细胞、脉络丛和室管膜细胞，它们都可产生相应的原发脑肿瘤。此外，已经在脑室下区找到了脑肿瘤干细胞，推测其可能在肿瘤发生中起着一定的作用。

(右)显示成人脑肿瘤的相对患病率。其中，将近一半是转移瘤，来源于全身肿瘤；另一半是原发肿瘤。

(左)图像显示的是儿童脑肿瘤。其中，转移瘤、间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤较为少见，毛细胞型星形细胞瘤和原始神经外胚层肿瘤较成年人更为常见。

(右)总体而言，星形细胞瘤是最多的一类原发脑肿瘤。而间变性星形细胞瘤(WHOⅢ级)和胶质母细胞瘤(WHOⅣ级)又是最常见的两种星形细胞瘤，占星形细胞瘤一半以上。低级别星形细胞瘤(WHOⅡ级)和毛细胞型星形细胞瘤仅占大约1/3。

(左)图像显示儿童星形细胞瘤的发病部位。位于颅后窝的脑干“胶质瘤”（黑直箭）和毛细胞型星形细胞瘤（弯箭）常见。除第三脑室周围的毛细胞型星形细胞瘤（白空箭），幕上星形细胞瘤(WHOⅡ级)（黑空箭）较为少见。

(右)成人星形细胞瘤绝大多数位于幕上。间变性星形细胞瘤(WHOⅢ级)（黑直箭）和胶质母细胞瘤（黑空箭）常见。低级别星形细胞瘤可发生于脑干（黑弯箭）和大脑半球。毛细胞粘液样星形细胞瘤是囊性肿瘤，伴有结节侵及脑膜并造成脑膜增厚（白箭）。

低级别弥漫性星形细胞瘤

概述

分化良好，生长缓慢的浸润性肿瘤

起源于星形细胞的原发脑肿瘤，具有恶变为间变性星形细胞瘤的倾向

影像

呈局灶或弥漫性生长，位于脑白质的非强化肿块

T2WI表现为均匀的高信号肿块

可扩展到临近皮层

通常不强化，强化提示肿瘤向更高级别进展

MRS：典型表现为胆碱峰高，NAA峰低，但无特异性

PWI：相对脑血容量(rCBV)较间变性星形细胞瘤低

最常见发病部位：大脑半球。幕上2/3：额叶和颞叶；幕下1/3：脑干(50%的脑干“胶质瘤”是低级别星形细胞瘤)

影像学可表现为边界清楚，但在影像学异常信号之外，常能发现肿瘤细胞

主要的鉴别诊断

间变性星形细胞瘤(AA)

少突胶质细胞瘤

脑缺血

脑炎

病理

WHOⅡ级

临床要点

癫痫发作是最常见的发病形式

大多数患者的发病年龄在20~45岁

中间生存期：6~10年

(左)冠状位图像显示一个位于白质中央的浸润性肿块，侵及左侧颞叶。轴位插图显示轻度的占位效应，压迫中脑。低级别星形细胞瘤多见于年轻人。

(右)轴位FLAIR显示一个相对均匀的高信号肿块，局部有轻度的占位效应。增强扫描未见强化，为WHOⅡ级弥漫性星形细胞瘤的典型表现。这些浸润性肿瘤可为局灶或弥漫性生长。纤维型星形细胞瘤是最常见的组织学变异型。

(左)MRS显示同一患者一个典型的肿瘤波谱：胆碱峰高，NAA峰低，值得注意的是，在1.33ppm处缺乏乳酸双峰。乳酸峰常见于Ⅳ级星形细胞瘤(多形性胶质母细胞瘤)。

(右)轴位PWI显示该患者一个位于额颞叶的肿块，rCBV低，提示为低级别肿瘤。PWI有助于术前对肿瘤进行分级，预测生存期和指导活检。

(左)轴位FLAIR显示位于基底节和丘脑的不均匀高信号肿块，肿瘤边界清楚，无瘤周水肿。20%的低级别星形细胞瘤累及深部灰质结构。

(右)轴位TIWIC+显示肿块不均匀强化，为低级别星形细胞瘤的非典型表现。影像学上与毛细胞型星形细胞瘤或更高级星形细胞瘤相似。手术切除经病理检查证实为低级别弥漫性星形细胞瘤。

小儿脑干肿瘤

影像

脑干胶质瘤可分为两类：

弥漫性脑桥胶质瘤(DPG)：浸润纤维型病灶，预后差

局灶性胶质瘤，累及中脑，顶盖，低位脑干，大部分为毛细胞型，预后好

肿瘤边界的不同表现可推测预后：浸润性：病程6个月，预后差；局灶性：前驱症状期长，预后好

T2WI均表现为程度不一的高信号

毛细胞型：不均匀强化到明显强化

弥漫纤维型：没有典型的强化

弥漫性脑桥胶质瘤：T2WI为高信号肿块，多包绕基底动脉

局灶性胶质瘤边缘清晰，T2WI没有明显的瘤周高信号

主要的鉴别诊断

脑干脑炎

急性播散性脑脊髓炎

神经纤维瘤病1型

渗透性脱髓鞘综合征

松果体区肿块

病理

伴有神经纤维瘤病1型的弥漫性脑桥胶质瘤儿童患者预后较好

不伴神经纤维瘤病1型的成年弥漫性脑桥胶质瘤患者较伴有神经纤维瘤病1型者预后好

30%~70%的弥漫性脑桥胶质瘤患者有p53(抑癌基因)突变

临床要点

弥漫性脑桥胶质瘤常见多脑神经麻痹

就诊前起病较快提示弥漫性脑桥胶质瘤及预后不好

顶盖胶质瘤非常特别，罕见进行性发展

(左)矢状位图像显示一个弥漫性脑桥胶质瘤(小儿脑干肿瘤最常见类型)，引起弥漫性脑干增大。注意：桥延沟变平（箭）及肿瘤包绕基底动脉(轴位插图，空箭)。

(右)矢状位T2WI显示脑桥明显膨胀，呈高信号，第四脑室明显受压（箭），但没有脑积水，此为弥漫性脑桥胶质瘤的特点。

(左)轴位T2WI显示该患者脑桥明显膨胀，呈高信号。注意：肿瘤包裹基底动脉，为弥漫性脑桥胶质瘤的特点。弥漫性脑桥胶质瘤通常都为纤维型，治疗后预后亦不佳。

(右)矢状位TIWIC+显示同一患者病灶未见明显强化，符合弥漫性脑桥胶质瘤特点。更高级别的肿瘤可发生强化和坏死，提示预后不良。治疗后肿瘤也可强化。

(左)轴位CT显示中脑被盖区胶质瘤，累及左侧中脑及大脑脚，高密度影提示轻度钙化。

(右)轴位T2WI显示同一患者位于左侧中脑及顶盖区、轻度膨胀的高信号肿块。此类肿瘤早期常阻塞导水管，出现脑积水的症状和体征，常需要行脑脊液分流，预后好。

(左)矢状位T1WI示弥漫性脑干胶质瘤，居于延髓中央。扩张的肿瘤包绕基底动脉。这类WHOⅡ级肿瘤基本不强化。肿瘤部位强化提示预后差。

(右)MRS显示同一患者典型的肿瘤波谱：胆碱峰升高，NAA峰下降，提示肿瘤侵袭性更强。

来源：熊猫放射--《脑部影像诊断学》主译：吴文平等

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