专家述评：本身免疫性脑炎的诊断标准及其临

专家述评：本身免疫性脑炎的诊断标准及其临

近年来针对神经元胞膜、突触蛋白的自身抗体及相应的本身免疫性脑炎已成为神经免疫学领域的研究热门之一。它不但改变了脑炎这1领域的格局，其影响范围乃至扩大到精神病、癫痫、运动障碍和认知功能障碍等领域。

目前，新的本身免疫性脑炎抗体还在不断被发现，乃至有学者提出“脑内有多少种蛋白，就可能有多少种自身抗体”的大胆料想。

在临床实践中，对以症状表现为急性或亚急性起病的认知功能障碍、精神行动异常、癫痫发作的患者，临床医生通常会考虑到本身免疫性脑炎的诊断。而当前基于抗体检测的诊断存在检测的可及性、时间本钱、阴性结果如何解释等的诊断窘境。初期诊断与临床转归密切相干，Titulaer等对例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartatereceptor，NMDAR)脑炎患者预后的多因素分析提示初期免疫医治与预后良好(以24个月随访时改进Rankin量表评分为标准)存在相关性。一项针对患儿的回顾性分析显示，完全恢复和不全恢复(分别以12个月随访时改进Rankin量表评分0分和≥1分为标准)的患儿，从病发至启动免疫医治的平均间隔时间具有明显差异。另外一项研究表明，病发40d之内启动免疫医治较40d以后启动医治或未医治患者具有更好的恢复情况(以病发后天改进Rankin量表评分下降程度为标准)。据此认为初期免疫医治是改良本身免疫性脑炎患者预后的关键因素之一。鉴于上述临床实践的困局，近期“LancerNeuroloy”发表的该领域国际专家联合提出的本身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准。该标准还涵盖急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff脑干脑炎和桥本脑病的诊断和鉴别诊断。文中仅对本身免疫性脑炎的临床诊断标准做1解读和讨论。

关于本身免疫性脑炎的临床诊断标准

本身免疫性边缘系统脑炎和临床可能的本身免疫性脑炎该本身免疫性脑炎临床标准及排除标准提出本身免疫性脑炎的诊断可分为3级：可能(possible)、拟诊(probable)和确诊(definite)，前二者不依赖于自身抗体检测结果，而确诊一般需要抗体检测为阳性。每级别诊断都需要若干证据支持点和排除点。确诊本身免疫性边缘系统脑炎和可能的本身免疫性脑炎的诊断标准分别见表1，2。

确诊这1级别中，唯一不依赖于自身抗体检测而可进行确诊的是本身免疫性边缘系统脑炎。但值得强调的是，在确诊本身免疫性边缘系统脑炎时，影象学表现需要符合双侧的颞叶内侧受累表现而非单侧，这与单纯疱疹病毒性脑炎、胶质瘤、颞叶癫痫患者可出现一侧颞叶内侧异常信号相鉴别。

可能的本身免疫性脑炎的诊断需要强调的是排除其他缘由。在一个疾病新发现和认识阶段可能存在过度诊断的问题。因此在本身免疫性脑炎诊断中更应谨慎，避免泛化，不但应符合阳性症状、体征和实验室证据，还需仔细排除与这些表现堆叠或类似的其他疾病。另外，该诊断指南仅适用于成年人，尚不完全适用于患儿。

抗NMDAR脑炎抗NMDAR脑炎的诊断标准分为拟诊和确诊两个级别(表3)。其诊断是基于该病特有的症状群、辅助检查及自身抗体检测和肿瘤证据的支持。抗NMDAR脑炎被单独列为独立的诊断而未纳入本身免疫性边缘系统脑炎的可能缘由有：①抗NMDAR脑炎有着除边缘系统脑炎典型临床表现之外的其他较为特点性的表现，如口脸部的不自主运动、言语障碍、自主神经功能障碍和中枢性通气不足；②虽然没法确切统计各种类型本身免疫性脑炎的发病率，但从目前资料看抗NMDAR脑炎病例数远高于其他类型本身免疫性脑炎；③抗NMDAR脑炎与畸胎瘤存在明确的关联性；④抗NMDAR脑炎的MRI表现常常为皮质或皮质下非特异性信号异常，且阳性率低，而双侧边缘系统受累的影象学证据则是临床确诊本身免疫性边缘系统脑炎的必要条件。综上缘由，抗NMDAR脑炎目前采取独立于本身免疫性边缘系统脑炎的疾病诊断标准。值得注意的是，抗NMDAR脑炎的诊断标准中并未将近事记忆障碍列入临床主征，这是由于对那些存在精神症状或儿童病例难以评估记忆障碍。但作为该病较为常见的症状，记忆障碍常常可通过询问病史取得。因此可斟酌把近事记忆障碍纳入诊断标准，但需积累进一步的临床证据。

自身抗体阴性的本身免疫性脑炎临床上存在符合“可能的本身免疫性脑炎”诊断标准的病例，是针对采取基于转染细胞免疫荧光法(cell-basedassay，CBA)检测自身抗体为阴性的情况。对这类情况而言，自身免疫脑炎临床诊断标准及排除标准提出“自身抗体阴性但拟诊为本身免疫性脑炎”的诊断标准，见表4。可能的本身免疫性脑炎与自身抗体阴性的拟诊为本身免疫性脑炎的区分在于：①二者诊断级别不一样，后者属于拟诊级别，需要掌握更严格的支持和排除证据后方可诊断；②前者是在抗体检测还没有进行时便可作出的诊断，而后者必须在已知自身抗体检测结果阴性的情况下诊断；③后者还需排除其他容易与之混淆的本身免疫性脑炎综合征。

另外，自身免疫脑炎临床诊断标准及排除标准建议将自身抗体阴性的本身免疫性脑炎患者的脑脊液和血清标本进一步送至可进行脑片或原代海马神经元免疫检测的实验室，以发现是不是存在其他未知自身抗体，从而为诊断提供左证和发现新抗体。除抗体检测外，需要进行有重点的肿瘤筛查，发现肿瘤有助于支持本身免疫性脑炎的诊断，如年轻女性发现畸胎瘤则支持抗NMDAR抗体阴性本身免疫性脑炎的诊断。

本身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准在中国实践中可能遇到的障碍

在没有进行自身抗体检测或自身抗体为阴性时，可能和拟诊的本身免疫性脑炎诊断均需要排除可致使类似急性或亚急性脑病病因后方可做出诊断。部份需要鉴别和排除的疾病包括病毒性脑炎、胶质瘤、神经梅毒、代谢性脑病、药物中毒、风湿疾病神经系统累及、脑血管病、线粒体病等。其中最主要的是需排除单纯疱疹病毒性脑炎和其他感染性脑炎。研究表明，单纯疱疹病毒性脑炎患者在症状好转或恢复后数周至数月再次出现脑炎症状时可检出抗NMDAR等自身抗体。因此，这类症状再发可能不是传统观点认为的病毒复发，而是由免疫机制介导的。自身免疫脑炎临床诊断标准及排除标准建议使用脑脊液标本进行病毒核酸的PCR以排除病毒性脑炎。由于目前国内还没有普遍展开病毒核酸检测，阻碍了该诊断标准的广泛运用。为提高国内脑炎病因的诊治水平，应着力建立简便、可靠的脑脊液病毒核酸的PCR检测。

实验室辅助检查对本身免疫性脑炎诊断的意义

脑FDG-PET提供影象学证据本身免疫性脑炎临床诊断标准中将MRI异常表现列为本身免疫性脑炎诊断的根据之一。但是MRI在发现本身免疫性脑炎颅内病灶的敏感性其实不理想。如唯一23%-50%抗NMDAR脑炎患者存在头颅MRI异常表现。已有研究显示脑FDG-PET等技术可发现那些MRI阴性患者存在葡萄糖代谢异常增高或减低，从而可提高影象学诊断的敏感性。据此，本身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准中已认可脑FDG-PET与MRI结果都可作为本身免疫性边缘系统脑炎中的影象学证据。但是，由于抗NMDAR脑炎本身的复杂性和目前多数研究报导为小样本视察致使脑FDG-PET影象表现各家报导存在一定的差异，自身免疫脑炎临床诊断标准及排除标准还没有将脑FDG-PET证据纳入抗NMDAR脑炎的诊断标准中。张祥等研究发现抗NMDAR脑炎存在着葡萄糖代谢异常，且表现出动态规律性，为抗NMDAR脑炎的诊断提供新证据。脑FDG-PET检测有助于帮助本身免疫性脑炎初期诊断，大样本本身免疫性脑炎的葡萄糖异常代谢规律研究有望作为这类疾病新的诊断根据。

自身抗体检测即便推出不依赖于自身抗体检测的本身免疫性脑炎诊断标准，仍需强调自身抗体检测的重要性。缘由有：①自身抗体阳性有助于对一些症状不完全符合临床诊断标准乃至不典型症状病例进行确诊；②自身抗体可以分为抗胞内抗原和抗胞膜或突触蛋白抗原的抗体，这两类自身抗体对提示合并肿瘤情况、合并何种类型肿瘤、判断医治效果和预后有着重要的价值。

血清和脑脊液自身抗体检测的敏感度与特异度　目前普遍使用的CBA方法检测自身抗体尚存在一些不足。综合两个独立研究小组的结果，采取CBA法检测脑脊液自身抗体诊断抗NMDAR脑炎的敏感度和特异度分别为98.5%和%，而血清抗体检测的敏感度和特异度分别为85.5%和98.2%。因此，无论是敏感度还是特异度，脑脊液检测均优于血清。本身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准认为最少在确诊抗NMDAR脑炎时脑脊液抗体检测和脑脊液抗体阳性的重要性。如果唯一血清标本，建议血清检测抗体阳性后，需进一步将血清与大鼠脑片或原代海马神经元孵育，结果阳性仍可诊断。也需强调抗体检测结果需密切结合临床。对其他自身免疫脑炎抗体而言是不是用脑脊液优于用血清检测还没有定论。如有条件，对怀疑本身免疫性脑炎的患者建议同时送检脑脊液和血清，以提高自身抗体检测的敏感度和特异度。

本身免疫性脑炎临床诊断标准对医治的指点作用

在之前的本身免疫性脑炎临床实践中，自身抗体阳性和对免疫医治的反应良好是诊断本身免疫性脑炎的决定性因素。过度依赖自身抗体阳性检测有时会致使医治的延迟。该诊断标准的核心价值在于提供基于相对特异临床表现和实验室检查的诊断标准，并根据诊断尽早启动有效免疫医治。本身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准虽然将3个月作为本身免疫性脑炎亚急性起病的时限，但是一旦患者的临床表现、辅助检查及排除诊断证据充分时可直接启动医治，而没必要拘泥于3个月时间视察。同时可根据自身抗体检测及辅助检查结果，对后续医治作相应调剂。

目前本身免疫性脑炎的免疫医治方案仍分为一线医治(激素、丙种球蛋白、血浆置换)及二线医治(利妥昔单抗、环磷酰胺及其他免疫抑制剂)。目前还没有研究比较上述医治方案孰优孰劣，但一般采取使用一线医治中的一种方案或适用两种方案，如果一线医治无效则换用二线医治。除免疫医治外，伴发肿瘤的排查及手术医治也是本身免疫性脑炎诊疗的重要部份，如抗NMDAR脑炎女性患者应重点筛查卵巢肿瘤，抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体(α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionicacidreceptor，AMPAR)脑炎应重点筛查肺部、乳腺和胸腺肿瘤，而抗γ-氨基丁酸B受体(gamma-amino-butyricacidB-receptor，GABABR)脑炎则需重点筛查肺部、神经和内分泌肿瘤。

结语

任何一个诊断标准都存在优缺点。诊断标准的敏感度和特异度如何，一定需要临床实践的验证。在本身免疫性脑炎领域，目前中国仍处于临床研究的早期，本身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准提出有利于提高中国本身免疫性脑炎诊治水平。由于中国在脑炎病毒病原学检测方面的严重滞后，致使病毒性脑炎与本身免疫性脑炎，特别是与自身抗体阴性的本身免疫性脑炎的鉴别仍是难点。同时，在新的脑抗体的发现和鉴定、病发机制探索和优化医治方案等方面仍与国际上存在较大差距。随着中国学者对本身免疫性脑炎的认识不断提高、研究进一步深入，期待不久将来在这个新兴领域中有中国的发现、中国的标准和中国的声音。

专家述评：本身免疫性脑炎的诊断标准及其临

近期，LancetNeuroloy发表了相干领域国际专家联合提出的本身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准，文中对此做1解读和讨论。

来源：中国临床神经科学杂志（年5月第24卷第3期）

作者：陈向军邓波（医院神经科）

近年来，针对神经元胞膜、突触蛋白的自身抗体及相应的本身免疫性脑炎已成为神经免疫学领域的研究热门之一。它不但改变了脑炎这1领域的格局，其影响范围乃至扩大到精神病、癫痫、运动障碍和认知功能障碍等领域。

目前，新的本身免疫性脑炎抗体还在不断被发现，乃至有学者提出“脑内有多少种蛋白，就可能有多少种自身抗体”的大胆料想。

在临床实践中，对以症状表现为急性或亚急性起病的认知功能障碍、精神行动异常、癫痫发作的患者，临床医生通常会考虑到本身免疫性脑炎的诊断。而当前基于抗体检测的诊断存在检测的可及性、时间本钱、阴性结果如何解释等的诊断窘境。

初期诊断与临床转归密切相干，Titulaer等对例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartatereceptor，NMDAR）脑炎患者预后的多因素分析提示初期免疫医治与预后良好（以24个月随访时改进Rankin量表评分为标准）存在相关性。

一项针对患儿的回顾性分析显示，完全恢复和不全恢复（分别以12个月随访时改进Rankin量表评分0分和≥1分为标准）的患儿，从病发至启动免疫医治的平均间隔时间具有明显差异。

另外一项研究表明，病发40d之内启动免疫医治较40d以后启动医治或未医治患者具有更好的恢复情况（以病发后d改进Rankin量表评分下降程度为标准）。据此认为初期免疫医治是改良本身免疫性脑炎患者预后的关键因素之一。

鉴于上述临床实践的困局，近期LancetNeuroloy发表的该领域国际专家联合提出的本身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准。该标准还涵盖急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff脑干脑炎和桥本脑病的诊断和鉴别诊断。文中仅对本身免疫性脑炎的临床诊断标准做1解读和讨论。

关于本身免疫性脑炎的临床诊断标准

1、本身免疫性边缘系统脑炎和临床可能的本身免疫性脑炎

该本身免疫性脑炎临床标准及排除标准提出本身免疫性脑炎的诊断可分为3级：可能（possible）、拟诊（probable）和确诊（definite），前二者不依赖于自身抗体检测结果，而确诊一般需要抗体检测为阳性。每级别诊断都需要若干证据支持点和排除点。确诊本身免疫性边缘系统脑炎和可能的本身免疫性脑炎的诊断标准分别见表1，2。

确诊这1级别中，唯一不依赖于自身抗体检测而可进行确诊的是本身免疫性边缘系统脑炎。但值得强调的是，在确诊本身免疫性边缘系统脑炎时，影象学表现需要符合双侧的颞叶内侧受累表现而非单侧，这与单纯疱疹病毒性脑炎、胶质瘤、颞叶癫痫患者可出现一侧颞叶内侧异常信号相鉴别。

可能的本身免疫性脑炎的诊断需要强调的是排除其他缘由。在一个疾病新发现和认识阶段可能存在过度诊断的问题。因此在本身免疫性脑炎诊断中更应谨慎，避免泛化，不但应符合阳性症状、体征和实验室证据，还需仔细排除与这些表现堆叠或类似的其他疾病。另外，该诊断指南仅适用于成年人，尚不完全适用于患儿。

2、抗NMDAR脑炎

抗NMDAR脑炎的诊断标准分为拟诊和确诊两个级别（表3）。

其诊断是基于该病特有的症状群、辅助检查及自身抗体检测和肿瘤证据的支持。抗NMDAR脑炎被单独列为独立的诊断而未纳入本身免疫性边缘系统脑炎的可能缘由有：

①抗NMDAR脑炎有着除边缘系统脑炎典型临床表现之外的其他较为特点性的表现，如口脸部的不自主运动、言语障碍、自主神经功能障碍和中枢性通气不足；

②虽然没法确切统计各种类型本身免疫性脑炎的发病率，但从目前资料看抗NMDAR脑炎病例数远高于其他类型本身免疫性脑炎；

③抗NMDAR脑炎与畸胎瘤存在明确的关联性；

④抗NMDAR脑炎的MRI表现常常为皮质或皮质下非特异性信号异常，且阳性率低，而双侧边缘系统受累的影象学证据则是临床确诊本身免疫性边缘系统脑炎的必要条件。

综上缘由，抗NMDAR脑炎目前采取独立于本身免疫性边缘系统脑炎的疾病诊断标准。

值得注意的是，抗NMDAR脑炎的诊断标准中并未将近事记忆障碍列入临床主征，这是由于对那些存在精神症状或儿童病例难以评估记忆障碍。但作为该病较为常见的症状，记忆障碍常常可通过询问病史取得。因此可斟酌把近事记忆障碍纳入诊断标准，但需积累进一步的临床证据。

3、自身抗体阴性的本身免疫性脑炎

临床上存在符合“可能的本身免疫性脑炎”诊断标准的病例，是针对采取基于转染细胞免疫荧光法（cell-basedassay，CBA）检测自身抗体为阴性的情况。对这类情况而言，自身免疫脑炎临床诊断标准及排除标准提出“自身抗体阴性但拟诊为本身免疫性脑炎”的诊断标准，见表4。

可能的本身免疫性脑炎与自身抗体阴性的拟诊为本身免疫性脑炎的区分在于：

①二者诊断级别不一样，后者属于拟诊级别，需要掌握更严格的支持和排除证据后方可诊断；

②前者是在抗体检测还没有进行时便可作出的诊断，而后者必须在已知自身抗体检测结果阴性的情况下诊断；

③后者还需排除其他容易与之混淆的本身免疫性脑炎综合征。

另外，自身免疫脑炎临床诊断标准及排除标准建议将自身抗体阴性的本身免疫性脑炎患者的脑脊液和血清标本进一步送至可进行脑片或原代海马神经元免疫检测的实验室，以发现是不是存在其他未知自身抗体，从而为诊断提供左证和发现新抗体。

除抗体检测外，需要进行有重点的肿瘤筛查，发现肿瘤有助于支持本身免疫性脑炎的诊断，如年轻女性发现畸胎瘤则支持抗NMDAR抗体阴性本身免疫性脑炎的诊断。

本身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准在中国实践中可能遇到的障碍

在没有进行自身抗体检测或自身抗体为阴性时，可能和拟诊的本身免疫性脑炎诊断均需要排除可致使类似急性或亚急性脑病病因后方可做出诊断。部份需要鉴别和排除的疾病包括病毒性脑炎、胶质瘤、神经梅毒、代谢性脑病、药物中毒、风湿疾病神经系统累及、脑血管病、线粒体病等。其中最主要的是需排除单纯疱疹病毒性脑炎和其他感染性脑炎。

研究表明，单纯疱疹病毒性脑炎患者在症状好转或恢复后数周至数月再次出现脑炎症状时可检出抗NMDAR等自身抗体。因此，这类症状再发可能不是传统观点认为的病毒复发，而是由免疫机制介导的。

自身免疫脑炎临床诊断标准及排除标准建议使用脑脊液标本进行病毒核酸的PCR以排除病毒性脑炎。由于目前国内还没有普遍展开病毒核酸检测，阻碍了该诊断标准的广泛运用。为提高国内脑炎病因的诊治水平，应着力建立简便、可靠的脑脊液病毒核酸的PCR检测。

实验室辅助检查对本身免疫性脑炎诊断的意义

1、脑FDG-PET提供影象学证据

本身免疫性脑炎临床诊断标准中将MRI异常表现列为本身免疫性脑炎诊断的根据之一。但是MRI在发现本身免疫性脑炎颅内病灶的敏感性其实不理想。如唯一23%-50%抗NMDAR脑炎患者存在头颅MRI异常表现。

已有研究显示脑FDG-PET等技术可发现那些MRI阴性患者存在葡萄糖代谢异常增高或减低，从而可提高影象学诊断的敏感性。据此，本身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准中已认可脑FDG-PET与MRI结果都可作为本身免疫性边缘系统脑炎中的影象学证据。

但是，由于抗NMDAR脑炎本身的复杂性和目前多数研究报导为小样本视察致使脑FDG-PET影象表现各家报导存在一定的差异，自身免疫脑炎临床诊断标准及排除标准还没有将脑FDG-PET证据纳入抗NMDAR脑炎的诊断标准中。

张祥等研究发现抗NMDAR脑炎存在着葡萄糖代谢异常，且表现出动态规律性，为抗NMDAR脑炎的诊断提供新证据。脑FDG-PET检测有助于帮助本身免疫性脑炎初期诊断，大样本本身免疫性脑炎的葡萄糖异常代谢规律研究有望作为这类疾病新的诊断根据。

2、自身抗体检测

即便推出不依赖于自身抗体检测的本身免疫性脑炎诊断标准，仍需强调自身抗体检测的重要性。缘由有：

①自身抗体阳性有助于对一些症状不完全符合临床诊断标准乃至不典型症状病例进行确诊；

②自身抗体可以分为抗胞内抗原和抗胞膜或突触蛋白抗原的抗体，这两类自身抗体对提示合并肿瘤情况、合并何种类型肿瘤、判断医治效果和预后有着重要的价值。

3、血清和脑脊液自身抗体检测的敏感度与特异度

目前普遍使用的CBA方法检测自身抗体尚存在一些不足。综合两个独立研究小组的结果，采取CBA法检测脑脊液自身抗体诊断抗NMDAR脑炎的敏感度和特异度分别为98.5%和%，而血清抗体检测的敏感度和特异度分别为85.5%和98.2%。因此，无论是敏感度还是特异度，脑脊液检测均优于血清。

本身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准认为最少在确诊抗NMDAR脑炎时脑脊液抗体检测和脑脊液抗体阳性的重要性。如果唯一血清标本，建议血清检测抗体阳性后，需进一步将血清与大鼠脑片或原代海马神经元孵育，结果阳性仍可诊断。也需强调抗体检测结果需密切结合临床。对其他自身免疫脑炎抗体而言是不是用脑脊液优于用血清检测还没有定论。如有条件，对怀疑本身免疫性脑炎的患者建议同时送检脑脊液和血清，以提高自身抗体检测的敏感度和特异度。

本身免疫性脑炎临床诊断标准对医治的指点作用

在之前的本身免疫性脑炎临床实践中，自身抗体阳性和对免疫医治的反应良好是诊断本身免疫性脑炎的决定性因素。过度依赖自身抗体阳性检测有时会致使医治的延迟。该诊断标准的核心价值在于提供基于相对特异临床表现和实验室检查的诊断标准，并根据诊断尽早启动有效免疫医治。

本身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准虽然将3个月作为本身免疫性脑炎亚急性起病的时限，但是一旦患者的临床表现、辅助检查及排除诊断证据充分时可直接启动医治，而没必要拘泥于3个月时间视察。同时可根据自身抗体检测及辅助检查结果，对后续医治作相应调剂。

目前本身免疫性脑炎的免疫医治方案仍分为一线医治（激素、丙种球蛋白、血浆置换）及二线医治（利妥昔单抗、环磷酰胺及其他免疫抑制剂）。

目前还没有研究比较上述医治方案孰优孰劣，但一般采取使用一线医治中的一种方案或适用两种方案，如果一线医治无效则换用二线医治。

除免疫医治外，伴发肿瘤的排查及手术医治也是本身免疫性脑炎诊疗的重要部份，如抗NMDAR脑炎女性患者应重点筛查卵巢肿瘤，抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体（α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionicacidreceptor，AMPAR）脑炎应重点筛查肺部、乳腺和胸腺肿瘤，而抗γ-氨基丁酸B受体（gamma-amino-butyricacidB-receptor，GABABR）脑炎则需重点筛查肺部、神经和内分泌肿瘤。

结语

任何一个诊断标准都存在优缺点。诊断标准的敏感度和特异度如何，一定需要临床实践的验证。在本身免疫性脑炎领域，目前中国仍处于临床研究的早期，本身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准提出有利于提高中国本身免疫性脑炎诊治水平。

由于中国在脑炎病毒病原学检测方面的严重滞后，致使病毒性脑炎与本身免疫性脑炎，特别是与自身抗体阴性的本身免疫性脑炎的鉴别仍是难点。同时，在新的脑抗体的发现和鉴定、病发机制探索和优化医治方案等方面仍与国际上存在较大差距。随着中国学者对本身免疫性脑炎的认识不断提高、研究进一步深入，期待不久将来在这个新兴领域中有中国的发现、中国的标准和中国的声音。

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